小兒獲得性免疫缺陷綜合征癥狀

小兒感染HIV后，約經(jīng)過5年左右的潛伏期才出現(xiàn)癥狀，絕大多數(shù)宮內(nèi)HIV感染的嬰兒在出生時無臨床癥狀、體格檢查正常。15%～25%圍生期HIV感染的嬰兒在生后數(shù)月發(fā)病，以后每年約以10%的比例增加。發(fā)病后在1～5年內(nèi)死亡，少數(shù)病兒可存活9年或更長。故小兒艾滋病的臨床經(jīng)過較成人艾滋病更為兇險。在確診艾滋病之前，患兒常出現(xiàn)一些非特異性的臨床表現(xiàn)，包括輕度生長遲緩，肝脾腫大，全身淋巴結(jié)腫大，間歇發(fā)熱，非特異性間歇性腹瀉和慢性皮膚感染等，易與兒科其他疾病混淆而延誤診斷。故應(yīng)提高警惕，詳細(xì)詢問病史，在疾病的鑒別診斷中考慮HIV感染的可能。

1.臨床分期

1994年美國疾病控制中心根據(jù)臨床表現(xiàn)將HIV感染分為以下4期：無臨床表現(xiàn)(N)、輕度臨床表現(xiàn)(A)、中度臨床表現(xiàn)(B)和嚴(yán)重臨床表現(xiàn)(C)。

(1)無臨床表現(xiàn)期(N)：

無任何感染的癥狀和體征，或僅有輕微臨床表現(xiàn)中的一個情況。

(2)輕微臨床表現(xiàn)期(A)：

具有下列兩個或更多的表現(xiàn)，但無中度和嚴(yán)重臨床表現(xiàn)期的臨床征象：

①淋巴結(jié)腫大(>0.5cm，發(fā)生于2個部位以上，雙側(cè)對稱分布)。

②肝臟腫大。

③脾臟腫大。

④皮炎。

⑤腮腺炎。

⑥反復(fù)或持續(xù)性上呼吸道感染、鼻竇炎或中耳炎。

(3)中度臨床表現(xiàn)期(B)：

除A期的表現(xiàn)外，尚有以下表現(xiàn)：

①貧血(Hb<80g/L)，中性粒細(xì)胞減少(<1×109/L)，或血小板減少(<100×109/L)，持續(xù)≥30天。

②細(xì)菌性腦膜炎、肺炎或敗血癥。

③6個月內(nèi)嬰兒持續(xù)2個月以上的口腔念珠菌病。

④心肌病。

⑤生后1個月內(nèi)發(fā)生巨細(xì)胞病毒感染(CMV)。

⑥反復(fù)和慢性腹瀉。

⑦肝炎。

⑧反復(fù)發(fā)生單純皰疹病毒性口腔炎(1年內(nèi)≥2次)。

⑨生后1個月發(fā)生單純皰疹病毒性毛細(xì)支氣管炎、肺炎或食管炎。

⑩帶狀皰疹至少發(fā)作2次或出現(xiàn)不同的皮損部位。

?平滑肌肉瘤伴有EB病毒感染。

?淋巴樣間質(zhì)性肺炎或肺淋巴樣增生綜合征。

?腎臟病變。

?奴卡菌病(nocardiosis)。

?持續(xù)發(fā)熱1個月以上。

?出生1個月內(nèi)發(fā)生弓形蟲感染。

?播散性水痘(有并發(fā)癥的水痘)。

(4)嚴(yán)重臨床表現(xiàn)期(C)：

包括以下情況：

①嚴(yán)重反復(fù)和多發(fā)性細(xì)菌感染，包括膿毒血癥、肺炎、腦膜炎、骨關(guān)節(jié)感染和深部膿腫。

②念珠菌感染累及食管、氣管、支氣管和肺。

③深部真菌感染，呈播散性(肺、肺門和頸淋巴結(jié)以外的區(qū)域)。

④肺外隱球菌病。

⑤隱孢子菌感染伴持續(xù)腹瀉1個月以上。

⑥出生后1個月的巨細(xì)胞病毒感染，累及肝、脾和淋巴結(jié)以外的部位。

⑦腦病：以下表現(xiàn)之一，病程至少持續(xù)2個月以上，而不能以其他原因解釋者：

A.發(fā)育滯后或倒退，智能倒退。

B.腦發(fā)育受損，頭圍測定證實為后天性小頭畸形或CT/MRI檢查發(fā)現(xiàn)有腦萎縮。

C.后天性系統(tǒng)性運動功能障礙，表現(xiàn)為下列2個或2個以上征象：麻痹，病理性反射征，共濟失調(diào)步態(tài)不穩(wěn)。

⑧單純皰疹病毒性黏膜潰瘍持續(xù)1個月以上，或出生1個月以后的小兒患單純皰疹病毒性支氣管炎。

⑨組織胞漿菌病累及肺、肺門和頸淋巴結(jié)以外的區(qū)域。

⑩Kaposi肉瘤。

?原發(fā)性腦內(nèi)淋巴瘤。

?Burkitt淋巴瘤，B細(xì)胞性或免疫學(xué)表型不明的大細(xì)胞性淋巴瘤。

?播散性或肺外性結(jié)核病。

?卡氏肺囊蟲性肺炎(PCP)。

?進(jìn)行性多發(fā)性白質(zhì)性腦病。

?沙門菌屬(非傷寒)膿毒血癥，反復(fù)發(fā)作。

?出生1個月以后發(fā)生腦弓形蟲感染。

?消耗綜合征：

A.體重連續(xù)減輕10%以上。

B.大于1歲者的體重-年齡曲線下降25個百分位。

C.出生1個月后的體重-身高曲線下降5個百分位。

D.并伴有慢性腹瀉(每天至少2次稀便持續(xù)1個月以上)或發(fā)熱1個月以上(持續(xù)或間歇性)。

2.小兒HIV感染分類(表1)

一旦定類，即使病情好轉(zhuǎn)，也不能降至較輕一類。

3.小兒AIDS的主要臨床征象

(1)持續(xù)性全身淋巴結(jié)腫大：

常為首發(fā)的臨床表現(xiàn)。全身淋巴結(jié)腫大可持續(xù)3個月以上而查不出任何原因，但此時免疫功能已發(fā)生紊亂。

(2)遷延反復(fù)的病原微生物感染：

常出現(xiàn)反復(fù)腹瀉、皮疹、肝脾腫大、口腔鵝口瘡、皮膚黏膜念珠菌病等。隨疾病進(jìn)展可發(fā)生嚴(yán)重敗血癥、細(xì)菌性肺炎、腦膜炎、泌尿系感染、蜂窩組織炎、慢性中耳炎、慢性鼻竇炎、卡氏肺囊蟲病，各臟器阿米巴病、結(jié)核菌感染、EB病毒感染、利斯特菌感染等。反復(fù)細(xì)菌、病毒、真菌和其他病原微生物感染為小兒AIDS的主要臨床表現(xiàn)之一。最主要的病理所見為慢性肺炎，多為淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎，X線胸部攝片可見網(wǎng)狀和結(jié)節(jié)狀浸潤影。

①免疫功能缺陷易發(fā)生機會感染：已明確有HIV感染的患兒如果出現(xiàn)下列機會感染，應(yīng)做出AIDS病的推測診斷：

A.念珠菌性食道炎。

B.巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎。

C.卡氏肺囊蟲性肺炎。

D.腦弓形蟲病(1月齡以后)。

E.彌漫性慢性非典型性分枝桿菌感染。

②具有下列組織學(xué)診斷依據(jù)的機會感染，則可確診AIDS：

A.彌漫性。

B.彌漫性組織漿菌病。

C.肺外隱球菌病。

D.肺外結(jié)核病。

E.復(fù)發(fā)性沙門菌屬敗血癥。

F.彌漫性/持續(xù)性單純皰疹。

4.HIV感染母親所生嬰兒HIV感染的診斷原則

1)≥18個月嬰兒的確定診斷

具備ELISA檢測抗體2次陽性和證實試驗(免疫印跡或免熒光檢測)1次陽性;或在不同樣本任何2項病毒檢測試驗(HIV分離、HIV基因和p24抗原測定)陽性;或存在一項兒科AIDS定義疾病(見臨床分型)。≥18個月嬰兒的推測診斷：具備一項病毒檢測試驗(同上)陽性(除外臍血)。

2)<18個月嬰兒的確定診斷

具備在不同樣本任何兩項病毒檢測試驗(同上)陽性;或存在一項兒科AIDS定義疾病。

3)除外先天性免疫缺陷病