一、癥狀

本型多見于老年人，多數(shù)病人有某種類型的腎臟病，如糖尿病性腎病、高血壓性腎病和慢性小管間質(zhì)病，70%合并輕度至重度腎功能不全。腎臟病的種類以糖尿病腎小球硬化最多見，其次是腎小管間質(zhì)性腎病。

臨床表現(xiàn)為高血氯性酸中毒及持續(xù)性高鉀血癥。一般說來，慢性腎衰未到終末期少尿階段GFR>10～15ml/min時，很少出現(xiàn)排鉀障礙，而本型患者GFR>20ml/min時卻有明顯的高血鉀與酸中毒，多數(shù)有低腎素血癥性低醛固酮癥，血漿腎素和醛固酮的濃度均降低，甚至當(dāng)細胞外容量不足時也是如此。此與腎功能不全的程度不成比例。故其與腎小球病變無大關(guān)系，而主要是由于腎小管功能障礙。高鉀血癥可無癥狀，也可表現(xiàn)為肌肉無力、心律失常、心電圖異常等，少數(shù)病人甚至?xí)l(fā)生心臟阻滯和高鉀性麻痹。

凡代謝性酸中毒伴有持續(xù)性高鉀血癥者，又不能以腎小球功能不全或其他原因解釋時應(yīng)考慮本病的可能性。如有上述原發(fā)病的病因(如原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)激素不足或缺乏，慢性小管間質(zhì)性腎病，藥物毒害等)尿HCO3-排量增加，尿銨減少。血漿腎素、醛固酮含量降低等有助于診斷。本病GER常有輕度降低(≥30ml/min)，而腎小球功能不全性RTA，其GFR常<30ml/min。

二、診斷

Ⅳ型RTA診斷要點是：

1.臨床確診腎小管酸中毒。

2.存在慢性腎臟疾病或腎上腺皮質(zhì)疾患。

3.持續(xù)的高鉀血癥伴血漿醛固酮活性降低，應(yīng)疑及此病。

另根據(jù)Ⅳ型RTA發(fā)病環(huán)節(jié)不同，有人將其分成幾個亞型。