癥狀

1.原發(fā)性淀粉樣變是常見的類型，眼部病變是全身淀粉樣變性的一部分，即結膜、眼眶和其他的解剖部位如皮膚、咽、支氣管分支、心臟、肝臟、腎臟、肌肉、神經和血管等處有淀粉樣蛋白沉著，產生病變;當心臟受累時引起心衰，舌受侵犯時舌變肥大，使吞咽、說話困難;腸病變導致腸蠕動和吸收功能障礙。眼瞼淀粉樣蛋白沉著時，表現(xiàn)為皮膚有蠟黃色結節(jié)，因血管周圍淀粉樣蛋白沉著使血管脆弱，眼瞼因輕微外傷便可出血。眼瞼皮膚受累總是與全身淀粉樣變性有關，局限在結膜、淚腺和眼眶的病變，而無眼瞼皮膚受損一般預示無系統(tǒng)病變，在這些病例中，全身進行淀粉樣變性的檢查，其結果往往陰性。

2.局限于眼眶的淀粉樣變性非常罕見，一般淀粉樣蛋白先沉積在結膜，再沿血管周圍向后蔓延到筋膜囊和眼眶。最典型的病變是淀粉樣蛋白沉積在上、下穹隆結膜和結膜下組織，上瞼板、上瞼提肌肌腱、肌肉和Müller肌，使上瞼增厚肥大，引起上瞼下垂。如翻開眼瞼，可見脆而易出血的實體贅生物。淀粉樣蛋白沉積在淚腺使淚腺腫大，侵犯肌肉使眼外肌肥大，眼球活動受限，如多條眼外肌受累可能導致凍結眼(frozen globe)。鞏膜和視神經周圍受侵犯，可能影響視功能，還可侵犯眼眶其他組織，引起眼球突出、眼眶出血等。腫塊可壓迫眶骨產生眼眶骨質壓迫性吸收，但沒有骨質破壞。

3.繼發(fā)性淀粉樣變性主要由感染和炎癥慢性刺激所致，參與炎癥過程的漿細胞可能與淀粉樣蛋白沉著有關。結核、類風濕性關節(jié)炎、麻風和骨髓炎等引起淀粉樣蛋白在肝臟、腎臟、脾臟和腎上腺等實質器官沉著;也可以累及雙眼瞼，但眼眶很少受侵犯。眼局部的炎癥或感染引起局部的淀粉樣蛋白沉積少見，如結、角膜慢性發(fā)炎、感染有時導致結角膜淀粉樣蛋白沉著，但眼眶內沉著非常罕見。

4.系統(tǒng)性漿細胞增生、多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥和B細胞性淋巴瘤可能由于免疫球蛋白片斷的過渡合成而導致淀粉樣蛋白在眼眶內沉著;淀粉樣變性也被視為老年化的一部分，尸檢發(fā)現(xiàn)老年人常有淀粉樣變性。

5.CT檢查可顯示眶內淚腺區(qū)實性占位性病變，病變形狀不規(guī)則，密度不均勻部分伴有鈣化。眼瞼皮膚蠟黃腫塊，穹隆結膜有硬脆、易出血的贅生物具有診斷價值。CT檢查發(fā)現(xiàn)淚腺腫大，眼外肌增粗或眶內、眶前段軟組織腫塊影，間或可見斑點狀鈣化，能判斷病變的范圍、大小與位置，但不能確定病變的性質。要明確診斷，需作組織病理學檢查，對漿細胞病變者要作蛋白免疫電泳，懷疑多發(fā)性骨髓瘤患者應收集24h尿作Bence-Jones蛋白檢查。如考慮漿細胞骨髓瘤應作骨髓檢查，蛋白免疫電泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血癥。