一般治療

一、西醫(yī)治療

治療的關(guān)鍵在于早期確診，及時(shí)去除誘因和有效的治療。

1、一般治療

要加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因。如合并感染，常使肺部病變反復(fù)加重，須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發(fā)感染加重病情。臨床顯示廣譜第三代頭孢菌素頭孢他啶(頭孢噻甲羧肟)，商品名復(fù)達(dá)欣(Fortum)療效滿意，可2～6g/d，分2～3次靜脈注射給藥。

本病嚴(yán)重而持久的咯血可致嚴(yán)重的缺鐵性貧血，應(yīng)注意糾正，可1次/d補(bǔ)充鐵劑，常用硫酸亞鐵(Ferrosii Sufute)0.3g，葉酸(Acid   Folic)20mg 3次/d，維生素B12(Vitamine B12)500μg肌內(nèi)注射，1次/d;必要時(shí)輸新鮮血。

2.腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑

腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑兩者聯(lián)合應(yīng)用，能有效地抑制抗基膜抗體形成，可迅速減輕肺出血的嚴(yán)重性和控制威脅生命的大咯血。一般可選用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)沖擊治療，靜脈滴注1.0～1.5g/d，于數(shù)小時(shí)內(nèi)滴完(不得少于15min)，3次為一療程，可以重復(fù)2～3個(gè)療程，在強(qiáng)化治療2個(gè)月后逐漸減少劑量，并維持治療至少3～6個(gè)月。本療法尚可防止血漿置換后反饋性抗GBM抗體合成亢進(jìn)，如同時(shí)加用免疫抑制劑方法為環(huán)磷酰胺(Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg?d)，或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg?d)療效更佳。亦可一開始既口服潑尼松(強(qiáng)的松)(prednison)，1～1.5mg/(kg?d)，再加用免疫抑制劑。病情控制后，停用免疫抑制劑，潑尼松(強(qiáng)的松)緩慢減至維持量5～15mg/d繼續(xù)口服治療，全療程0.5～1年。

3.血漿置換與免疫吸附療法

血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療，聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑和中等劑量的皮質(zhì)激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能。置換血漿2～4L/d，血漿置換的持續(xù)時(shí)間和頻度可根據(jù)循環(huán)抗基膜抗體的水平而定，一般每天或隔天1次，病情穩(wěn)定可延至每周2～3次，結(jié)合口服潑尼松(強(qiáng)的松)60mg/d和使用大劑量細(xì)胞毒藥物(主要是環(huán)磷酰胺)。一般情況下，血漿置換配以免疫抑制治療必須持續(xù)至循環(huán)抗體水平顯著下降或陰轉(zhuǎn)(通常約7～14天)，在以后的數(shù)周到數(shù)月內(nèi)逐漸撤除免疫抑制治療。經(jīng)以上治療80%的患者有腎功能的改善。

該療法只有在疾病的早期，新月體處在細(xì)胞型或細(xì)胞纖維型，病人尚未進(jìn)入不可逆性終末期腎衰竭時(shí)，才有治療價(jià)值。對(duì)于急進(jìn)性發(fā)病的患者在尚未發(fā)生少尿、Scr<530μmol scr="">530μmol/L或需要透析治療維持生命者，療效欠佳。

4.抗凝與纖溶治療的問題

因?yàn)槔w維蛋白相關(guān)抗原在受損部位出現(xiàn)，從理論上講抗凝血藥配以皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物對(duì)本病的治療是有益的。但是，研究未能證明肝素常規(guī)劑量對(duì)腎功能或兔抗GBM腎炎腎組織學(xué)改變有改善作用。大劑量華法林在實(shí)驗(yàn)性研究中只有在使用能引起較頻繁消化道出血的大劑量情況下才會(huì)對(duì)本病有效。尿毒癥期凝血功能紊亂，使用抗凝血藥十分危險(xiǎn)，對(duì)于抗GBM抗體疾病的危險(xiǎn)性更高。腎臟活組織檢查引起嚴(yán)重出血的危險(xiǎn)性也較大。

5.腎臟替代治療

對(duì)于常規(guī)治療無效或治療較遲而進(jìn)入終末期腎臟病，以血液透析或腹透維持生命的患者，如病情穩(wěn)定，血中循環(huán)抗基膜抗體降低至測(cè)不出，可考慮腎移植治療。

本病在腎移植后的復(fù)發(fā)率為10%～30%。未經(jīng)免疫抑制治療的同卵雙生兄妹之間腎移植，在發(fā)病后不久做腎移植或血清抗GBM抗體滴度較高的情況下接受腎移植，復(fù)發(fā)的可能性較高。當(dāng)移植延遲至數(shù)月血清抗GBM抗體滴度下降或陰轉(zhuǎn)后，或在使用免疫治療后，臨床復(fù)發(fā)率可下降至10%以下。復(fù)發(fā)可發(fā)生于數(shù)月甚至數(shù)年之后，在抗GBM抗體不升高的情況下也可復(fù)發(fā)。相反，血清學(xué)改變復(fù)發(fā)不一定伴有臨床癥狀的復(fù)發(fā)。Daly等報(bào)道10例患者進(jìn)行了尸體腎移植，7例功能腎臟維持達(dá)8.2年。

6.其他

確診為本病的患者，如腎活檢證明為不可逆性損害，大劑量激素沖擊療法和血漿置換術(shù)難以控制肺出血，可考慮作雙側(cè)腎切除，以透析治療替代腎功能，在治療過程中有加重肺出血的危險(xiǎn)者不宜采用抗凝和抗聚集治療。另外，應(yīng)加強(qiáng)支持療法和防止繼發(fā)感染。

幾個(gè)值得注意的問題

(1)早期治療至關(guān)重要

對(duì)高度懷疑為本病患者不必等待腎臟組織檢查，只要抗GBM抗體陽性就應(yīng)及早開始強(qiáng)化治療。

(2)少數(shù)患者對(duì)早期強(qiáng)化治療也無效應(yīng)

Hidaka等報(bào)道1例50歲的女性患者，于發(fā)病1周后開始使用大劑量皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物及血漿置換，但臨床表現(xiàn)無明顯好轉(zhuǎn)，2次腎臟組織檢查顯示病理改變無改善。

(3)有時(shí)雙腎切除可以改善治療效果

Pai等報(bào)道1例49歲的女性，患嚴(yán)重的肺出血-腎炎綜合征，使用大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤及血漿置換，血清抗GBM抗體滴度及疾病的活動(dòng)無顯著改善，當(dāng)雙側(cè)腎切除后隨著血清抗GBM抗體滴度下降，肺出血-腎炎綜合征才逐漸靜止。

(4)近年研究發(fā)現(xiàn)

免疫抑制劑Deoxyspergualin、白介素-1受體拮抗劑、抗細(xì)胞間黏附因子Ⅰ單克隆抗體、淋巴細(xì)胞功能相關(guān)抗原Ⅰ單克隆抗體及抗巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制因子抗體有可能成為治療抗GBM腎炎的有效藥物。

(5)本病緩解后可反復(fù)發(fā)作

Levy等報(bào)道1例患者在12年內(nèi)反復(fù)發(fā)作，且抗GBM抗滴度的變化與復(fù)發(fā)有一定的關(guān)系。Guillen等對(duì)11例肺出血-腎炎綜合征患者進(jìn)行了分析后發(fā)現(xiàn)，8例發(fā)生了11次復(fù)發(fā)，9次與細(xì)菌感染有比較明確的因果關(guān)系。復(fù)發(fā)時(shí)都有肺出血，主要發(fā)生于確診后的數(shù)月內(nèi)。他們認(rèn)為，預(yù)防感染、早期發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療感染對(duì)于防止本病復(fù)發(fā)殊為重要。

肺出血-腎炎綜合征中醫(yī)治療

辨證論治

二、中醫(yī)療法

1、風(fēng)寒型

發(fā)病急，惡寒、發(fā)熱、咳嗽、頭面浮腫、尿少、血壓高、舌苔薄白、脈浮緊。治則宣肺利水。處方：麻黃、杏仁、麝干、桑皮、茯苓、車前子、冬瓜皮、生姜、口渴加生石膏。

2、風(fēng)熱型

發(fā)熱不惡寒、咽喉腫痛，面部輕度浮腫，舌苔薄黃，尿短赤澀，可見肉眼血尿。治則疏風(fēng)清熱，涼血解毒。處方：連翹、銀花、桑葉、菊花、蒲公英、薄荷、生石膏、花粉、赤芍、鮮茅根。

3、濕熱型

可有發(fā)熱、唇干口苦、舌苔黃、脈滑數(shù)、尿少色紅、頭面或全身浮腫。治則清熱利濕或清熱解毒，處方：蒼術(shù)、黃柏、防已、豬苓、茯苓皮、商陸、大腹皮、木通、澤瀉、赤小豆、椒目。