一般治療

一、治療

本病內(nèi)科治療無(wú)效，確診后應(yīng)盡早實(shí)施外科手術(shù)。手術(shù)方式有主動(dòng)脈-主動(dòng)脈旁路術(shù)、肝動(dòng)脈-腎動(dòng)脈旁路術(shù)、脾動(dòng)脈-腎動(dòng)脈旁路術(shù)、腋動(dòng)脈-股動(dòng)脈旁路術(shù)等。本病治療及所用材料需考慮的原則是：因病人將長(zhǎng)期生存，故所用人造血管要耐用;腎動(dòng)脈重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手術(shù)要考慮到病人要繼續(xù)發(fā)育成長(zhǎng)。手術(shù)的死亡率為6.9%，手術(shù)成功者的96%可正常生活或用藥物控制高血壓。最近有人報(bào)道用經(jīng)皮血管成形術(shù)(即PTA)成功治療本病者，值得推薦。

二、預(yù)后

本病患者若不手術(shù)，預(yù)后極差，常在10～30歲間死于心力衰竭或腦出血。