一般治療

一、治療

紅細(xì)胞增多癥患者如能正確處理、合理治療，可明顯減輕癥狀，減少合并癥(包括血栓形成與出血等)，延長(zhǎng)生存期。首先要區(qū)分假性(應(yīng)激性)、繼發(fā)性還是真性紅細(xì)胞增多癥，不同原因、不同類型應(yīng)采取不同治療方法。

應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥宜用低膽固醇，低熱量飲食、多運(yùn)動(dòng)、減輕體重，停止吸煙，可服降脂藥。這類患者不宜放血，也不宜用骨髓抑制性化學(xué)治療或放射治療。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥應(yīng)查明原因，治療原發(fā)病，如慢性心、肺疾患的治療;有動(dòng)靜脈瘺者、先天性心臟病者宜手術(shù)治療，如為腫瘤亦宜手術(shù)治療，如腎、腎上腺、小腦、子宮、肝臟腫瘤等在手術(shù)切除后常能糾正異常的血象。高原性紅細(xì)胞增多癥患者最好是移居于低地處，靜脈放血可減輕癥狀，但不能治愈，有用己烯雌酚治療的報(bào)告，有一定效果，因雌激素可抑制紅細(xì)胞生成素的活性。

1.原則

治療原發(fā)疾病，減少血液黏稠度，改善組織器官的灌注。真性紅細(xì)胞增多癥缺乏根治的方法，可行定期放血療法。也可用放療或化療。繼發(fā)于缺氧時(shí)應(yīng)積極治療原發(fā)疾病、改善供氧條件和心肺功能。重度妊娠期高血壓疾病低血容量血濃縮時(shí)應(yīng)解痙降壓和擴(kuò)充血容量，一般應(yīng)在解痙擴(kuò)容的基礎(chǔ)上，改善腎功能后達(dá)到自然利尿的目的，避免單純利尿。

2.產(chǎn)科處理要點(diǎn)

(1)重度妊娠期高血壓疾病低血容量及血濃縮時(shí)

可發(fā)生實(shí)質(zhì)器官和胎盤灌注不良，造成胎兒宮內(nèi)發(fā)育不良及死胎，慢性DIC及出血傾向，可發(fā)生產(chǎn)科大出血，如無擴(kuò)容的禁忌證，在用硫酸鎂解痙的同時(shí)，給予右旋糖酐-40或血漿補(bǔ)充血容量，避免單純使用大量利尿藥物。

(2)在產(chǎn)褥期

產(chǎn)婦大量出汗、脫水可發(fā)生中暑，造成相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)補(bǔ)充體液。

(3)胎兒宮內(nèi)缺氧或新生兒窒息

可使新生兒繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥加重，應(yīng)加強(qiáng)新生兒血象的監(jiān)測(cè)，必要時(shí)輸液減低血黏稠度。

二、預(yù)后

本病發(fā)展緩慢，如無合并癥，病程可達(dá)10～20年，病程長(zhǎng)短與許多因素有關(guān)，如治療方法、發(fā)病年齡、病的類型、有無合并癥等有關(guān)。不同治療方法，其病程不同，苯丁酸氮芥治療者中數(shù)生存期為8.9年，靜脈放血者為13.9年，不治療者僅18個(gè)月，以綜合治療者為好。發(fā)病年齡中，中年組較老年組病程長(zhǎng)。白細(xì)胞與血小板數(shù)高者預(yù)后差;有合并癥者病程短。