一般治療

一、治療

本病無(wú)特效療法，一般采用對(duì)癥治療，以補(bǔ)充丟失的HCO3-，中和內(nèi)生酸性物質(zhì)。

1.堿制劑 口服碳酸氫鈉，開(kāi)始劑量為5～10mmol/(kg·d)，視病情增加劑量，有的病人需10～15mmol/(kg·d)。為維持血中HCO3-恒定濃度，以上劑量分次口服。由于pRTA對(duì)補(bǔ)堿有一定抵抗性，因此堿性藥物多2～3倍于dRTA時(shí)的劑量。枸櫞酸鹽緩沖液：枸櫞酸鈉50g，枸櫞酸鉀50g，枸櫞酸100g，加水至1000ml，每天口服3次，每次50ml。

2.鉀鹽 一般無(wú)需補(bǔ)鉀，但繼發(fā)性范可尼綜合征者，一半以上堿制劑需用鉀鹽。用利尿劑治療時(shí)也應(yīng)同時(shí)補(bǔ)鉀。

3.利尿劑 對(duì)病情嚴(yán)重者，僅給堿制劑往往難以奏效，需合并應(yīng)用利尿劑。一般選用氯氫噻嗪。其作用包括：

(1)減少細(xì)胞外液容量，從而增加腎小管回吸收HCO3-。

(2)減少尿鈣排泄，提高血鈣濃度，使甲狀旁腺素分泌減少，從而增加腎小管回吸收HCO3-(甲狀旁腺素可抑制腎小管回收HCO3-)。呋塞米雖也可減少HCO3-排泄，但與氫氯噻嗪相反，可增加尿鈣排泄，故少選用。

二、預(yù)后

原發(fā)性pRTA若能及早治療，堅(jiān)持用藥，一般預(yù)后良好，部分輕癥可自愈;若不能早期診斷，可因酸中毒或低鉀血癥死亡。繼發(fā)性者預(yù)后取決于原發(fā)病。