一般治療

一、治療

確診后應(yīng)行手術(shù)摘除腫瘤。近年由于注意到腫瘤多發(fā)性的特點(diǎn)及手術(shù)前使用α及β受體阻滯藥，手術(shù)死亡率已大為降低。

術(shù)前使用α及β受體阻滯藥可使血壓，脈搏趨于正常，使心臟得到恢復(fù)，減少由心力衰竭而引起的手術(shù)死亡。一般先使用α受體阻滯藥酚芐明(phenoxybenzamine，dibenzylin)，最開始用0.2mg/(kg·d)，逐漸增量至1mg/(kg·d)或直至血壓降至正常。術(shù)前3天可加用普萘洛爾(心得安)。由于長期血管收縮導(dǎo)致血容量減少，故術(shù)前后應(yīng)補(bǔ)充足夠血容量。近年有報(bào)道，術(shù)前使用鈣拮抗藥或三磷腺苷(ATP)以穩(wěn)定血壓，但在小兒尚缺乏這方面的經(jīng)驗(yàn)。

經(jīng)腹腔手術(shù)，須注意多發(fā)瘤及腎上腺外腫瘤，術(shù)后須監(jiān)測血壓變化及兒茶酚胺代謝的檢查，以防有腫瘤遺漏及復(fù)發(fā)。

二、預(yù)后

預(yù)后取決于治療的時(shí)機(jī)，如果在腎臟及心血管系統(tǒng)發(fā)生不可逆損害之前切除腫瘤，可以完全治愈。20%～30%患者因高血壓引起的心血管并發(fā)癥不能完全恢復(fù)。良性腫瘤5年存活率>96%，惡性腫瘤<50%。