檢查
要早期診斷肌萎縮側(cè)索硬化,除了神經(jīng)科臨床檢查外,還需做肌電圖、神經(jīng)傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查,甚至肌肉活檢。
治療
盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經(jīng)保護和支持治療,如力如太及其他藥物,堅持定期隨訪。
1.一般療法
支持療法:對癥治療,適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現(xiàn)情緒低落,與以抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。如進食障礙,給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺(PEG)。
2.特殊療法
目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督局(FDA)批準治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太(Rilutek),并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開始呼吸不順時,可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸,發(fā)生進一步呼吸衰竭時,則需氣管切開,使用人工呼吸機。
4.研究進展
目前國際上正嘗試以神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應用,以對肌萎縮側(cè)索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外,科學家們也正在進行有關(guān)本病基因治療的實驗研究。
診斷
1.病史采集和神經(jīng)系統(tǒng)檢查
診斷過程的第一個重要步驟,就是由神經(jīng)科醫(yī)生進行的臨床接診。進行包括詳細的現(xiàn)病史,家庭史,工作和環(huán)境接觸史的采集。接診過程中,神經(jīng)科醫(yī)生將尋找肌萎縮側(cè)索硬化的典型表現(xiàn)。
(1)患者往往只有一只手臂或一條腿肌肉無力,以及聲音性質(zhì)的變化如含糊不清或言語遲緩。檢查要評估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。
(2)下運動神經(jīng)元(LMN)功能,如肌肉萎縮情況,肌肉力量或肌肉跳動(稱為肌束震顫)。
(3)上運動神經(jīng)元(UMN)功能,如腱反射亢進和肌肉痙攣(肌肉緊張和僵直的程度)。
(4)情緒反應失去控制,如哭或笑的情緒變化。思維的變化如喪失判斷力或失去基本的社會技能。檢查者也會評估患者言語流暢性及文字識別能力。這些癥狀不常見,不容易引起重視。
(5)神經(jīng)科醫(yī)生還將詢問如疼痛,感覺喪失或錐體外系問題(在帕金森病經(jīng)??吹讲煌愋偷募∪鈴娭?。
結(jié)語:以上的全部內(nèi)容就是小編今天給大家整理的關(guān)于漸凍人早期癥狀的一些知識,由于漸凍人癥在生活中式一種罕見的疾病,所以希望通過本篇文章能夠幫助有需要的朋友,漸凍人癥的治療是一個長期緩慢的過程,但是祝愿患者能夠早日康復。