鳥(niǎo)胺酸氨甲酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏癥可以使用藥物治療，常用治療藥物有苯基丁酸鈉、苯甲酸鈉等，促進(jìn)氨的排出；其次，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用改善尿素循環(huán)的藥物，如精氨酸、瓜氨酸等。發(fā)病越早的患兒預(yù)后效果越差，部分患兒病情嚴(yán)重且進(jìn)展迅速，出現(xiàn)高氨血癥時(shí)可以通過(guò)血液透析降低氨值。藥物治療效果不佳的患兒可以進(jìn)行肝臟移植手術(shù)，但是此手術(shù)對(duì)患兒身體要求較高，具體治療方式需根據(jù)患兒實(shí)際情況決定。