陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血病。

PNH特點(diǎn)是間歇發(fā)作的血紅蛋白尿，通常與睡眠有關(guān)，并且可能伴有全血細(xì)胞減少或反復(fù)血栓形成。該病通常較為緩慢，首發(fā)癥狀為貧血，這是早期表現(xiàn)中占比較大的一部分。其他常見的慢性貧血癥狀包括乏力、頭暈、面色蒼白、心悸、氣急、耳鳴等。陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀，約35%的患者血紅蛋白尿與睡眠有關(guān)。溶血發(fā)作時(shí)，可見睡眠后小便呈褐色與醬油色。在嚴(yán)重發(fā)作時(shí)，少數(shù)患者可能有腰酸、四肢酸痛、食欲減退、發(fā)熱、惡心嘔吐、尿不盡感以及尿道疼痛等癥狀。

需要注意的是，雖然PNH是一種獲得性疾病，但導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生病變的確切原因尚不清楚。此外，本病雖少見，但近年發(fā)病有增多趨勢(shì)。在我國，北方地區(qū)的患者多于南方，且半數(shù)以上的患者年齡在20-40歲之間，個(gè)別患者可能在10歲以下或70歲以上。男性患者的比例也高于女性。

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