血友病A達到何種程度才算是嚴重問
血友病A達到何種程度才算是嚴重
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趙弘副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 向他提問
血友病A按凝血因子Ⅷ活性水平分嚴重型(活性低于正常水平1%常自發(fā)關節(jié)肌肉出血致畸形等)、中度型(活性在1%-5%間出血傾向稍輕)、輕度型(活性在5%-40%間出血多在創(chuàng)傷或術后),兒童嚴重型需注重關節(jié)保護減劇烈運動,成年嚴重型關注關節(jié)損傷及監(jiān)測預防出血。
嚴重型:凝血因子Ⅷ活性<1%,此類患者常出現自發(fā)關節(jié)、肌肉出血等情況,出血頻率高且程度較重,易導致關節(jié)畸形、功能障礙等嚴重后果,對日常生活和運動功能影響顯著,兒童患者可能因頻繁關節(jié)出血影響骨骼發(fā)育及肢體功能。
中度型:凝血因子Ⅷ活性在1%-5%之間,出血傾向較嚴重型稍輕,但仍可能出現關節(jié)、肌肉等部位的出血,需關注出血對身體機能的影響。
輕度型:凝血因子Ⅷ活性在5%-40%之間,出血多在創(chuàng)傷或手術后發(fā)生,相對前兩者出血頻率及嚴重程度較低,但也需注意避免外傷引發(fā)出血。對于特殊人群,兒童嚴重型血友病A患者需尤其注重關節(jié)保護,減少劇烈運動以降低關節(jié)出血風險;成年嚴重型患者要關注長期關節(jié)損傷導致的活動受限及生活質量影響,定期監(jiān)測凝血因子水平并采取相應預防出血措施。
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