特發(fā)性肺纖維化是原因不明的進行性纖維化性間質(zhì)性肺炎病理表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化等臨床表現(xiàn)有進行性加重的呼吸困難、干咳輔助檢查高分辨率胸部CT可見雙肺外帶等分布網(wǎng)格影等肺功能多呈限制性通氣功能障礙和彌散功能降低治療主要包括藥物及肺移植特殊人群需關(guān)注相關(guān)情況生活方式要戒煙避誘因防感染以減緩病情進展。

一、定義與病理特征

特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的進行性纖維化性間質(zhì)性肺炎，病理上主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化、肺泡炎癥以及蜂窩肺形成，病變主要累及肺間質(zhì)、肺泡和細(xì)支氣管。其病因迄今未完全明確，推測可能與遺傳易感性、環(huán)境因素（像長期接觸石棉等粉塵）、氧化應(yīng)激反應(yīng)、炎癥損傷等多種因素相關(guān)。

二、臨床表現(xiàn)

1.呼吸困難：為主要臨床表現(xiàn)，呈進行性加重。初期多在活動后出現(xiàn)呼吸困難，隨著病情發(fā)展，靜息時也會有呼吸困難癥狀。

2.干咳：部分患者會出現(xiàn)干咳癥狀。

三、輔助檢查

1.高分辨率胸部CT：是重要的輔助診斷手段，可見雙肺外帶、胸膜下和基底部分布為主的網(wǎng)格影、蜂窩肺等表現(xiàn)，有助于明確肺部病變的部位和形態(tài)。

2.肺功能檢查：多表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能降低，通過肺功能檢查可評估肺部通氣和換氣功能的受損情況。

四、治療相關(guān)

目前治療主要包括藥物治療（如吡非尼酮、尼達尼布等抗纖維化藥物）以及肺移植等。對于特殊人群，老年人需關(guān)注藥物不良反應(yīng)，因其機體代謝等功能減退；有基礎(chǔ)疾病患者要綜合評估基礎(chǔ)疾病與特發(fā)性肺纖維化治療的相互影響；女性患者用藥等需考慮生理特點差異；生活方式上患者需戒煙，避免接觸危險因素，同時注意避免呼吸道感染等誘發(fā)因素，以減緩病情進展。