心肌致密化不全能自愈嗎問
心肌致密化不全能自愈嗎
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馬為副主任醫(yī)師
北京大學第一醫(yī)院 向他提問
心肌致密化不全不能自愈,其是先天性心肌發(fā)育異常性疾病,病理機制是胚胎期心肌致密化過程受阻致心室壁內(nèi)層心肌結構異常,臨床觀察病情會隨時間發(fā)展,目前治療針對并發(fā)癥無法逆轉病理狀態(tài)。
正常心肌在胚胎發(fā)育過程中,大約在妊娠第5-8周會經(jīng)歷從海綿狀心肌到致密心肌的轉化過程。而心肌致密化不全患者是這一過程發(fā)生障礙,導致致密化不全,心肌組織中保留了過多未致密化的心肌,這種結構異常是固定存在的,不會隨著時間推移而自行改善,病變會持續(xù)存在并可能逐漸進展,影響心臟的正常功能,如導致心臟收縮和舒張功能異常等。
臨床觀察角度
從臨床長期觀察來看,心肌致密化不全患者病情會有不同程度的發(fā)展變化。一些患者可能在兒童期就被發(fā)現(xiàn),但病情會隨著年齡增長而有變化,比如心臟擴大、心功能逐漸減退等情況逐漸顯現(xiàn),不會出現(xiàn)自愈的情況。對于兒童患者,由于心臟還在發(fā)育過程中,病變可能會對心臟發(fā)育產(chǎn)生更明顯的不良影響,如影響心臟的正常形態(tài)發(fā)育,導致心臟結構進一步異常;對于成年患者,病變也會持續(xù)存在,可能因心臟負擔加重等因素使病情逐漸加重,而不會自行恢復正常。
治療與干預角度
目前對于心肌致密化不全主要是針對其并發(fā)癥進行治療,如出現(xiàn)心力衰竭時進行抗心力衰竭治療,出現(xiàn)心律失常時進行抗心律失常治療等,但這些治療都是針對已出現(xiàn)的癥狀和并發(fā)癥進行控制,而無法使心肌致密化不全的病理狀態(tài)逆轉,即不能讓病變的心肌恢復正常的致密化結構,所以心肌致密化不全本身是不能自愈的疾病。
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