復(fù)發(fā)性多軟骨炎是罕見自身免疫性疾病，累及全身多系統(tǒng)，發(fā)病與自身免疫反應(yīng)相關(guān)，各年齡段可發(fā)病，表現(xiàn)多樣，診斷靠綜合判斷，治療依病情選藥物或介入，特殊人群治療需謹(jǐn)慎。

病理機(jī)制

其發(fā)病機(jī)制與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)，免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身的軟骨組織，導(dǎo)致軟骨炎癥、破壞。目前具體的自身抗體等免疫異常機(jī)制雖不完全明晰，但已發(fā)現(xiàn)一些與該病相關(guān)的免疫紊亂現(xiàn)象。

好發(fā)人群及表現(xiàn)

各年齡段均可發(fā)病，多見于30-60歲人群，無明顯性別差異。

可累及耳軟骨，表現(xiàn)為耳廓紅腫、疼痛、軟骨破壞后出現(xiàn)耳廓畸形；累及鼻軟骨時，會有鼻軟骨炎表現(xiàn)，如鼻塞、鼻痛、鼻梁塌陷等；累及氣管支氣管軟骨時，可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難等癥狀，嚴(yán)重時可能導(dǎo)致氣道狹窄甚至窒息；累及關(guān)節(jié)時，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動受限等關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)；眼部受累時，可出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎等眼部炎癥表現(xiàn)。

診斷依據(jù)

主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查等綜合判斷。實(shí)驗(yàn)室檢查可能發(fā)現(xiàn)血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高等炎癥指標(biāo)異常，還可能檢測到一些自身抗體，如抗Ⅱ型膠原蛋白抗體等，但自身抗體不是確診的唯一依據(jù)。影像學(xué)檢查如耳部CT、氣管支氣管CT等可發(fā)現(xiàn)軟骨破壞等異常改變，活檢軟骨組織發(fā)現(xiàn)炎癥細(xì)胞浸潤等病理改變是診斷的重要金標(biāo)準(zhǔn)之一。

治療原則

治療上主要是根據(jù)病情的嚴(yán)重程度和累及的系統(tǒng)來選擇藥物治療，常用藥物有糖皮質(zhì)激素（如潑尼松等）、免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺等）等。同時，對于出現(xiàn)氣道狹窄等嚴(yán)重并發(fā)癥的患者可能需要進(jìn)行氣管切開等介入治療措施。在治療過程中需要密切監(jiān)測病情變化，根據(jù)病情調(diào)整治療方案。對于特殊人群，如兒童患者，由于其處于生長發(fā)育階段，在治療時需要更加謹(jǐn)慎地選擇藥物，盡量選擇對生長發(fā)育影響較小的治療方案，并且要密切關(guān)注藥物的不良反應(yīng)；老年患者可能合并其他基礎(chǔ)疾病，在用藥時需要考慮藥物之間的相互作用以及對基礎(chǔ)疾病的影響等。