1肥厚型心肌疾病臨床診斷編輯本段

　　肥厚型心肌疾病臨床診斷

　　心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。

　　肥厚型心肌疾病臨床診斷內容通常包括病史、體格檢查、影像學、心電圖等內容。需要排除能夠導致心肌肥厚的系統(tǒng)性疾病史，如高血壓、瓣膜病、大動脈狹窄等疾病。家族史是病史詢問中的重要內容，有本病家族史及家族成員猝死史者，應當積極建議其他家族成員進行相應的檢查和評價。心前區(qū)的雜音通常也是重要的診斷線索。

　　超聲心動圖是最為簡便而常用的影像診斷手段，能使絕大多數(shù)表型HCM患者得到診斷，少數(shù)情況下需要輔助磁共振成像。

　　HCM患者會有各種形式的異常心電圖變化，發(fā)生率在75%～95%以上。我們704例HCM患者心電圖大致正常者僅為3.7%，主要為特發(fā)的主動脈瓣下肌性狹窄者。HCM患者心電圖異常可發(fā)生在心臟表型表達前，尤其是家族史確切者應密切隨訪。

　　家族性預激、傳導阻滯和房顫伴有心室肌肥厚者，伴/不伴肌酶增高者，應當注意非肌節(jié)性HCM，如糖原儲積癥、系統(tǒng)性骨骼肌病累及心臟及線粒體疾病等，尤其是年少患者。而心電圖低電壓，伴有心肌肥厚影像證據(jù)則提示心臟淀粉樣變的可能。在HCM診斷不確切或存在鑒別診斷疑問時，活檢，包括心內膜活檢是必要的。

　　2肥厚型心肌疾病并發(fā)癥編輯本段

　　肥厚型心肌疾病并發(fā)癥

　　并發(fā)癥的防治，包括房顫及其導致的后果(癥狀的加重及栓塞性事件)，以及內膜炎的治療和預防;

　　心房纖顫(房顫)是肥厚型心肌病(HCM)最常見的持續(xù)性心律失常，也是HCM患者癥狀惡化的最主要原因。HCM患者，由于左心室肥厚導致舒張早期左心室的舒張與順應性減低，左心房的被動排空功能受抑，因此左心室灌注會更多地依賴心房主動收縮。因此，在伴有舒張功能不全的HCM患者，心房主動收縮的功能是超過正常的。研究顯示，在HCM患者，心房主動收縮對于左心室灌注的貢獻是正常人的2倍。許多臨床因素與HCM患者發(fā)生房顫相關，目前認為，肯定相關的預測因素有年齡，左心房內徑與P波時程。①左心房內徑：在眾多因素中，左心房內徑對房顫發(fā)生的預測價值最大。

　　報道的HCM 房顫發(fā)生率為10%~28%。近來一項對兩家機構480例HCM患者長達9年的隨訪研究結果顯示，房顫發(fā)生率為22%，年增2%，因此，HCM患者發(fā)生房顫的可能是正常人的4~6倍。本中心對612例HCM患者的注冊研究結果顯示，住院患者房顫的發(fā)生率為15.4%。大約1/3患者能夠對房顫比較好的耐受，因而并不作為SCD的確定因素;另一方面房顫導致的栓塞致死致殘和進行性心衰加重。有時陣發(fā)性房顫會導致心功能急性失代償，需要緊急處置，包括藥物和電復律。胺碘酮是預防陣發(fā)性房顫復發(fā)最有效的藥物，抗凝治療有助于減少房顫患者的栓塞性事件發(fā)生。目前還沒有不同治療方法對房顫影響的更多資料供參考，預防、減少房顫的發(fā)生是臨床治療的重要內容。

　　3肥厚型心肌疾病疾病簡介編輯本段

　　肥厚型心肌疾病疾病簡介

　　肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一組主要以編碼心肌肌節(jié)蛋白基因突變導致的以心室肌肥厚為突出特征的原發(fā)心肌病。其表現(xiàn)型和基因型異質性突出、且是遺傳基礎最為明確的心血管疾病。

　　HCM患者可見于不同地域和不同種族，男女患病概率相近，而且可發(fā)生于生命周期的任何階段。幾個以超聲為基礎的流行病學調查對象主要為成年人，美國人群發(fā)生率大約0.17%～0.19%，日本0.17%。根據(jù)我國0.16%的發(fā)生率保守地估計有200萬表型HCM患者，加之基因攜帶者，我國可能是世界上HCM最多國家之一。根據(jù)我們收集的病例分析，患者的年齡分布以青壯年為主體，老年比例高于普通人群

　　4肥厚型心肌疾病治療編輯本段

　　肥厚型心肌疾病治療

　　藥物治療

　　絕大多數(shù)HCM患者表現(xiàn)為射血分數(shù)正?；蚱咝?，但舒張功能評價參數(shù)異常幾乎見于所有明顯心臟表型的患者。舒張過程包含兩個過程，即主動舒張和被動的充盈過程。主動舒張過程發(fā)生在等容期，是個耗能過程，與心肌的本身特性密切相關，并依賴于鈣的耦合效應，這些明顯地受到藥物等干預的影響。被動充盈發(fā)生在充盈和房縮期，影響因素較多，主要包括心室壁彈性(厚度)、細胞的紊亂排列和間質的增生。目前的藥物治療主要是依據(jù)專家意見和經驗，還缺少循證基礎。一些藥物，如β-阻滯劑、verpamil和diltiazem有助于改善等容舒張?zhí)匦?。大多?shù)的患者經過藥物治療癥狀能夠得到有效的控制和改善。

　　已有充分的資料顯示HCM患者的心功能狀態(tài)與患者是否存在左心室內梗阻密切相關，減輕、消除梗阻能使患者的臨床癥狀得到改善。因而，減輕、消除梗阻是癥狀性肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者治療的主要內容。當然，藥物治療仍是首選，β-腎上腺素能阻滯劑、維拉帕米最為常用，尤其是前者，但沒有證據(jù)顯示兩者并用效果會得到加強。還有就是Ⅰ類抗心律失常藥物丙比胺，并非用于抗心律失常，而是選其負性肌力特性，但此藥物在國內沒有經驗。β-阻滯劑尤其適合于潛在梗阻者。

　　大部分HOCM患者接受充分的藥物治療能夠得到改善并得到相當時期內的維持，但部分患者不耐受藥物治療或效果不佳(我們通常是3個月的觀察期)時應當考慮非藥物治療手段的應用，主要包括起搏器植入、化學消融和外科的方法。外科治療效果通常最為前兩種方法的評價的參照。肌切除或加二尖瓣成形術為標準術式，不典型梗阻肌切除范圍需要比典型梗阻者要大些，使流出血液方向得到更正。有限的資料已經顯示肌切除治療能夠改善患者的遠期預后，但這只限于有經驗的外科中心。遺憾的是國內還缺乏這種經驗。

　　非藥物治療

　　經間隔支動脈化學消融術具有創(chuàng)傷相對小、恢復快等特點，適宜的病例治療效果可與外科媲美，其應用速度遠遠超過外科，不足十年的時間接受此項治療的患者超過外科過去50年的總和。但其遠期安全性還有待觀察?；瘜W消融的原理是造成梗阻區(qū)域心肌的壞死，使其喪失收縮功能、流出道的重構，拓寬流出道面積，達到減輕、消除梗阻的作用。人們曾對起搏器植入治療HOCM給予了很高的期望，并投入了很高的熱情，在過去的幾十年時間里曾是HOCM非藥物治療的主要手段。但控制實驗的結果并非理想。具有一定臨床特征和形態(tài)學特點的可能能夠從右心室起搏受益。

　　5肥厚型心肌疾病飲食編輯本段

　　肥厚型心肌疾病飲食

　　(1)忌辛辣刺激之品：辛辣刺激之品如京蔥、大蒜、洋蔥、蓼蒿、芥末、韭菜、生姜等，可耗氣傷陰?，F(xiàn)代醫(yī)學認為辛辣之品可刺激心臟，使心跳加快，提高機體代謝，增加心肌耗氧量，刁;利于心肌炎的治療和調護。故心肌炎病人應忌食。

　　(2)忌飲濃茶和咖啡：茶和咖啡中所含的茶堿和咖啡因對心臟都有類似的作用，即增加心跳頻率，提高心肌收縮力，從而引起心肌耗氧上升。此外，茶堿和咖啡因還可刺激大腦，使機體出現(xiàn)不安、興奮和失眠。這樣不僅妨礙了心肌炎病人的安靜休養(yǎng)，又可使心肌的損害加劇，引起嚴重的心律失常。

　　(3)忌酒：長期酗酒可以直接損傷心肌，使心肌變性，功能減退。烈酒還可以通過提高機體代謝，擴張血管，直接作用于心臟，引起心跳加快，心肌耗氧量上升，從而使存在炎癥的心肌發(fā)生更嚴重的損害。

　　(4)忌煙：吸煙有百害而無一利。對心臟而言，香煙中所含的尼古丁和香煙燃燒時的一氧化碳可使全身血管收縮，血紅蛋白含量下降，致使心臟負擔加重，心肌缺血缺氧。從而加劇心肌損害，心律失常等。

　　(5)忌腥膻發(fā)物：急性心肌炎病人應忌腥膻之品，如橡皮魚、桂魚、黃魚、帶魚、鱔魚、黑魚、蝦、蟹等;這類發(fā)物可助時邪疫氣，釀痰生濕，瘀阻心絡，從而加重心肌炎，不利于疾病的早日康復。

　　6肥厚型心肌疾病注意事項編輯本段

　　肥厚型心肌疾病注意事項

　　生活指導以及一級血緣親屬的篩查和遺傳咨詢內容。

　　編碼肌節(jié)蛋白基因突變導致的家族性HCM呈常染色體顯性遺傳，子代患病概率1/2，男女幾率相近。基因突變在疾病外顯中起到重要的作用，同時其他因素在表型表達中也可能產生影響，因而，致病基因攜帶者外顯時間和形式可能存在差異。這種基因型和臨床表型關系的研究在我國還非常有限，這對臨床策略的制定和有效地利用有限的醫(yī)療資源具有重要的意義。同時，對優(yōu)生優(yōu)育提高人口素質具有重要意義。任何HCM 患者均應定期接受臨床評價，內容包括了主觀癥狀的描述與客觀檢查關系，SCD風險以及生活指導等內容。

　　7肥厚型心肌疾病化學消融術治療肥厚心肌病編輯本段

　　肥厚型心肌疾病化學消融術治療肥厚心肌病

　　化學消融術是一種微創(chuàng)介入療法，是通過冠狀動脈造影、測壓及心室間隔運動選擇肥厚心室間隔的供血支，經過球囊導管中心腔注入無水酒精，使之閉塞，致間隔局部心肌梗死，室間隔變薄達到解除左室流出道梗阻的目的。

　　作為臨床上的棘手難題，近年來，化學消融術為肥厚梗阻性心肌病治療此病提供了新的方向和手段。專家表示，通?；颊咄∏閲乐?，可能表現(xiàn)為心悸、胸痛、胸悶、勞累性呼吸困難，頭暈、暈厥、心功能不全等反復發(fā)作，活動耐量和生活質量較差，是年輕人猝死的常見病因之一，而通常藥物及手術療效均不甚理想。

　　該法可減輕患者的臨床癥狀，使室間隔變薄，減輕左室流出道梗阻。肥厚梗阻性心肌病臨床上容易誤診，易伴發(fā)心絞痛、心源性猝死，由于梗死的部位局限可控，使之作為一項治療肥厚型梗阻性心肌病行之有效的新方法。

　　近些年來，化學消融術正被國內外學者廣泛應用，成為治療肥厚型梗阻性心肌病的重要手段。孟慶智主任對此項技術積累了豐富的經常。在對患者術前超聲檢查中，所有病人均有室間隔不對稱性增厚，左室流出道減小。

　　手術成功的判定標準為雜音消失或明顯減輕，左室流出道壓力階差顯著下降，小于30毫米汞柱;經超聲檢查室間隔肥厚心肌處收縮減弱，左室流出道增寬。術中及術后住院觀察期間，病人均未發(fā)生大面積心肌梗死、三度房室傳導阻滯和其他惡性心律失常等嚴重的并發(fā)癥。術后超聲隨訪，可見患者室間隔有逐漸變薄的趨勢。

　　首先對他們進行左室造影及左室流出道測壓，確定有左室流出道變窄并經測壓證實適合介入治療后，行冠狀動脈造影觀察第一間隔支的血管大小及走行，若第一間隔支血管清晰，供血區(qū)域為肥厚的心肌部分，接下來經導管注入95%乙醇，進入第一室間隔支血管，致使血管閉塞，阻斷其血管的血液供應。

　　8肥厚型心肌疾病肥厚型心肌病預后如何?編輯本段

　　肥厚型心肌疾病肥厚型心肌病預后如何?

　　肥厚型心肌病預后如何?病程發(fā)展緩慢，預后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。

　　猝死多見于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動有關，與有無癥狀或有否梗阻有關，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動過速者為猝死的危險因子，猝死的可能機制包括快速室性心律失常，竇房結病變與心傳導障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。

　　心房顫動的發(fā)生可以促進心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內膜炎或栓塞等并發(fā)癥。

　　9肥厚型心肌疾病用藥注意編輯本段

　　肥厚型心肌疾病用藥注意

　　對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負荷的藥的，以免加重心室內梗阻。洋地黃加強心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進一步降低心排血量，故亦慎用。對合并心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。

　　肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄。

　　對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前、后負荷的藥的，以免加重心室內梗阻。洋地黃加強心肌收縮力，也可加重左室流出道梗阻，進一步降低心排血量，故亦慎用。對合并心絞痛的患者，因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重，故禁用。阻滯劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室內梗阻，緩解癥狀，常有一定療效。應用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現(xiàn)惡心和頭等不良反應，需囑患者勿隨便停藥，續(xù)用后癥狀可逐漸消失。用藥宜從小量開始，加量不宜過快，護理中注意觀察不良反應，如心律失常和體位性低血壓等，一旦發(fā)現(xiàn)應立即通知醫(yī)生予以處理。

　　肥厚型心肌病中藥治療

　　肥厚性心肌病肥厚化瘀湯[2]由30余味中藥合成，下面為你詳細的介紹一下，希望對你有幫助。麥冬，制一又，五味子，炒枳實，制牟大，北沙參，茯苓，川芎，甲珠，赤芍，絲瓜絡，小麥，棗仁，柏子仁，五靈脂，三七，蒲黃，藏紅花，水蛭，膽星，遠志，琥珀，朱砂。方中甲珠疏暢經絡，透達關竅;三七散瘀止血、消腫定痛;水蛭破血、逐瘀、通經;以上三味中藥為本方君藥;麥冬養(yǎng)陰生津，潤肺清心;制一又促細胞分裂作用;五味子收斂固澀，益氣生津，補腎寧心;炒枳實化痰散痞，破氣消積;制牟大活血通經、祛瘀止痛;北沙參養(yǎng)陰清肺，益胃生津;以上六味中藥為本方臣藥;茯苓利水滲濕，健脾寧心;川芎活血行氣，祛風止痛，用于安撫神經;赤芍清熱涼血，散瘀止痛;絲瓜絡通經活絡，解毒消腫;小麥養(yǎng)心安神，除煩;棗仁養(yǎng)心，安神，斂汗;柏子仁養(yǎng)心安神，潤腸通便;五靈脂活血散瘀;蒲黃止血，化瘀，通淋;藏紅花活血、祛瘀、止痛;膽星清火化痰，鎮(zhèn)驚定痼;遠志安神益智，祛痰，消腫;以上十二味藥為本方佐藥;琥珀鎮(zhèn)靜，利尿，活血;朱砂重鎮(zhèn)，清心，安神;以上兩味藥為本方使藥。

　　10肥厚型心肌疾病類型編輯本段

　　肥厚型心肌疾病類型

　　心尖肥厚型心肌病

　　從國外資料看來，肥厚性心肌病在西方主要為非對稱性室間隔肥厚為主，美國明尼蘇達大學醫(yī)學院報道一組病例：

　　非對稱性室間隔肥厚占90%

　　累及乳頭肌水平2%

　　心尖部及左室后側壁肥厚3%

　　室間隔均勻肥厚5%

　　但是日本資料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5—50%。在歐洲，心尖部肥厚也較少，約占肥厚性心肌病的2—4%。我國過去報道也很少，而在近年已發(fā)現(xiàn)逐漸增多。我所近年來已診斷此類心肌病有數(shù)十例之多，說明在東方人種中此類心肌病頗為常見。

　　本病發(fā)病年齡可在15—80歲之間，以30—60歲間較多見，臨床上少有癥狀，中晚期病人則可有胸痛、心悸、呼吸不順、頭暈、疲乏等。

　　心電圖檢查常有胸導聯(lián)T波低平，有的T波也如冠狀T波樣，以V3、V4、V5、V6導聯(lián)最明顯。ST段有的也可壓低3—4mm，也多在心前導聯(lián)明顯，臨產上常被診斷為冠心病，甚至心內膜下心肌梗死，但臨床上并無冠心病致病危險因素。心電圖還有左室高電壓，部分病人有Q—T間期延長，還可出現(xiàn)二尖瓣P波。在中晚期可有各種心律失常。另外部分病人ST段與T波有動態(tài)變化，時好時壞。

　　超聲心動圖檢查對本病有特殊診斷價值，正常人心臟在舒張期時心尖部厚度為9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚性心肌病時，心尖厚度可增厚至14—35mm，平均為24—25mm。Yamaquchi曾報道心尖肥厚性心肌病，其心尖部肥厚為24.8±6.6mm，但在超聲心動圖檢查有時也可漏診，一是在早期，甚至在心電圖已出現(xiàn)T波改變時，超聲心動圖檢查報告“正?！?，另外未作多個平面檢查，所以對臨床有可疑病例應作多平面詳細觀察，則可以提高陽性率。另外部分病人二尖瓣前葉在收縮期可有前向運動，或左心室舒張末壓升高，順應性下降，除個別外多數(shù)無壓力階差。近年來臨床上也有核磁共振，核素心肌掃描檢查，對診斷有很大幫助，而心腔造影、心臟活檢等方法臨床已少用。

　　心尖肥厚性心肌病由于血流無梗阻，早期或且10—20年癥狀少，預后良好。Webb于1996年報道26例隨訪1—22年，平均7.3年，無猝死病例，但在晚期可出現(xiàn)胸痛、呼吸不順或心律失常，也可發(fā)生猝死，晚期可以合并心臟擴張，發(fā)生心力衰竭。

　　如果發(fā)病在中年，又有冠心病危險因素，也可以同時伴發(fā)冠心病。我所對此類病例多數(shù)進行冠脈造影，有二例伴隨冠心病進行冠脈搭橋手術。

　　肥厚性心肌病伴高血壓

　　高血壓病多在中年以后發(fā)病，如長期未充分治療也可引起室間隔肥厚與左室肥厚，但室間隔厚度多數(shù)僅在1.3cm左右，心室肥厚程度不如肥厚性心臟病明顯，如二者同時存在則心室壁與室間隔肥厚程度更顯著。當然在病史中應了解，高血壓系出現(xiàn)在心肌肥厚之前或以后，另外還需了解高血壓病程、嚴重程度，是否有治療、治療效果等。

　　有關肥厚性心肌病的治療進展

　　1、內科治療

　　長期以來肥厚性心肌病的藥物治療主要是應用

　　(1)鈣阻滯劑：應用長效緩釋劑如維拉帕米、硫氮卓酮長期治療，可以使病情緩解，或進展減慢。國外報道一組病人連續(xù)治療14年仍然有效。

　　(2)β阻滯劑。

　　(3)莨菪堿類：調微一號(即克朗寧、冠脈蘇)長期服用也有一定效果。但青光眼或有嚴重前列腺肥大時不用，我所十余年來使用此藥或與鈣阻滯劑合用，或交替使用，療效很好。對有頻發(fā)室性心律失常也可使用胺碘酮服用，或埋存DDD起搏器有良效。

　　2、外科治療

　　(1)如為梗阻型，心腔內壓力階差>30mmHg，可考慮將室間隔肥厚心肌切除，療效好，國外報道死亡率僅有2—3%。

　　(2)如有明顯二閉，也可進行人工瓣膜置換術。

　　(3)如有充足供心來源，本病中晚期患者也可進行心臟移植術。

　　11肥厚型心肌疾病疾病檢查編輯本段

　　肥厚型心肌疾病疾病檢查

　　X線檢查

　　心臟大小正常或增大，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動脈不增寬，肺動脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。

　　心電圖

　　由于心臟缺血，心肌復極異常，ST-T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。

　　超聲心動圖

　　是一項重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有：

　?、?室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度>15mm。

　　② 室間隔運動幅度明顯降低，一般≤5mm。

　?、?室間隔厚度/左室后壁厚度比值可達1.5-2.5:1，一般認為比值>1.5:1已有診斷意義。

　　④ 左心室收縮末內徑比正常人小。

　?、?收縮起始時間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。

　?、?二尖瓣收縮期前向運動，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。

　?、?主動脈收縮中期關閉。以上7項應綜合分析，方能得出正確結論，應注意高血壓病，甲狀腺機能低下，均可引起類似表現(xiàn)。

　　心導管檢查

　　心導管檢查 及心血管造影

　　心導管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對診斷有意義。

　　12肥厚型心肌疾病疾病癥狀編輯本段

　　肥厚型心肌疾病疾病癥狀

　　本病男女間有顯著差異，大多在30-40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有：

　?、?呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難。

　　② 心絞痛;常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。

　?、?暈厥與頭暈;多在勞累時發(fā)生。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。

　　④ 心悸;患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側臥位更明顯，可能由于心律失常或心功能改變所致。

　　13肥厚型心肌疾病病理變化編輯本段

　　肥厚型心肌疾病病理變化

　　(1)肉眼觀心臟增大、重量增加，成人者心多重達500g以上，兩側心室壁肥厚、室間隔厚度大于左心室壁的游離側，二者之比 >1.3(正常0.95)。乳頭肌肥大、心室腔狹窄，左室尤其顯著。由于收縮期二尖瓣向前移動與室間隔左側心內膜接觸，可引起二尖瓣增厚和主動脈瓣下的心內膜局限性增厚。 (2)光鏡下心肌細胞彌漫性肥大，核大、畸形、深染，心肌纖維走行紊亂。電鏡下肌原纖維排列方向紊亂，肌絲交織或重疊排列，Z帶不規(guī)則，可見巨大線粒體。

　　14肥厚型心肌疾病預防保健編輯本段

　　肥厚型心肌疾病預防保健

　　任何明確的肥厚型心肌病患者，無論有無癥狀，均應避免劇烈運動。許多肥厚型心肌病患者的災難性事件發(fā)生與劇烈運動有關。過重的體重會增加心臟的負擔。養(yǎng)成良好的生活習性，積極控制各種心血管病危險因素。樂觀的生活態(tài)度，科學地對待疾病。同時要了解、掌握基本的心肺復蘇知識和方法，尤其是肥厚型心肌病家屬、同事。定期檢查、評價非常重要。體能活動是生活質量維持的前提，體能活動也有助于心外系統(tǒng)適應性變化。因而，肥厚型心肌病患者應當從事一定的體能活動，但其程度需要通過耐量測定來指導。通常肥厚型心肌病

　　運動試驗應在醫(yī)師的指導下進行。

　　就受累病人傳給下一代而言，還不能做全面性的闡述，但每個病人都應當考慮這種危險的可能性。因此，患者的直系親屬應進行檢查。如在一個顯形遺傳的家庭，這種異常遺傳基因傳給下一代可能性為1/2。有許多病例并沒有家族史，受累者下代患病率1/2危險性。對于一個攜帶異常基因的兒童，其心肌受累的程度在以后的變化中也是無法預料的。只能在成年期前定期檢查。如果成年期(30歲前)還沒有發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病，在其生命后期發(fā)生肥厚型心肌病可能性比較小。

　　15肥厚型心肌疾病危害編輯本段

　　肥厚型心肌疾病危害

　　一、心性猝死

　　心性猝死是肥厚型心肌病最為嚴重的并發(fā)癥，室性心動過速導致的心室顫動最為常見，嚴重的心動過緩也是不容忽視的因素。安置兼有起搏功能的體內除顫器(ICD)是防止、終止致命性心律失常導致猝死最為有效的手段。

　　二、心內膜炎

　　肥厚型心肌病患者心內膜炎發(fā)生率約5%。HOCM患者應注意感染性疾病或手術、創(chuàng)傷等有并發(fā)心內膜炎的可能，應預防性應用抗生素。對已發(fā)生內膜炎者，應根據(jù)血培養(yǎng)的結果針對性地應用抗生素，必要時需要外科的介入。

　　三、癥狀性房顫

　　應用藥物是預防、治療肥厚型心肌病并發(fā)房顫的主要手段。通常受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑(如異博定)，能較好的控制心室率。如沒有禁忌證，同時還要應用抗凝劑預防血栓形成和栓塞性事件的發(fā)生。

　　乙胺碘呋酮是目前預防肥厚型心肌病患者出現(xiàn)陣發(fā)性房顫最常用的藥物。對于藥物控制不佳、癥狀仍然突出且與心室率過快相關者，或陣發(fā)性快速房顫又不宜用藥物維持竇性心律者，可選擇房室結消融+永久起搏器。

　　肥厚型心肌病常常伴隨生長而發(fā)生增加，在10幾歲到20多歲發(fā)生更為多見。此期過后，在成人期心肌的厚度變化不是很明顯。家族性患者在兒童、青春期通?？梢酝ㄟ^臨床檢查而發(fā)現(xiàn)。晚發(fā)病例主要見于40歲和60歲的初期。應說明的是目前的資料主要源于因癥狀評價而就診的肥厚型心肌病患者，而非普通人群的普查。