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I型腎小管性酸中毒

Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷,不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度,泌氫及生成氨減少,使氫離子滯留體內(nèi),致產(chǎn)生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫,好轉(zhuǎn)后很少復發(fā)。I型腎小管性酸中毒基本知識是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病發(fā)病部位: 腎傳染性:無傳染性多發(fā)人群:家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫相關癥狀: 惡心 氣短 心悸 惡心與嘔吐 多尿并發(fā)疾?。?纖維性骨炎 腎功能衰竭I型腎小管性酸中毒診療知識... 查看更多>>

  • 腎 
  • 家庭性者以成人女性比較多見,嬰兒型為短暫
  • 無傳染性
  • 惡心  氣短  心悸 
  • 藥 藥物治療 
  • 纖維性骨炎  腎功能衰竭 
治療

一般治療一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。二、矯正酸中毒及電解質(zhì)紊亂:補堿可口服碳酸氫鈉1-4g,每日3次:亦可給復方枸櫞酸鈉(枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。三、有低血鉀者,可服10%枸櫞酸鉀60-100ml/d。四、有嚴重骨病者可給鈣三醇(1.25羥基維生素D3),0.25μg/d,需注意血鈣變化。預后:HCO3-維持在正常水平,酸中毒完全糾正,臨床...查看更多>>

相關檢查
尿酸堿度(pH)血清鉀血清鈉血清鈣氯化銨負荷試驗尿結晶尿β2-微球蛋白(β2-MG)尿糖(GLU)尿co2測定HCO3-重吸收試驗
癥狀

一、癥狀1、代謝性酸中毒:可有厭食,惡心,嘔吐,心悸,氣短,乏力等癥狀,嬰兒型則生長發(fā)育遲緩。2、電解質(zhì)紊亂:①遠端腎小管泌H+能力障礙,尿NH4+及可滴定酸排出減少,尿PH值不能降至6.0以下,尿鉀,鈉,鈣排出增多,患者常有煩渴,多尿,及失水等癥狀。②尿鈉排泄增加,血鈉降低,為增加鈉的回吸收,醛固酮分泌增多,加劇鉀從尿中排出,易發(fā)生低鈉,低鉀血癥,患者常出現(xiàn)肌無力及軟癱現(xiàn)象,嚴重時常影響呼吸及導...查看更多>>

惡心氣短心悸
飲食

飲食原則根據(jù)不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫(yī)生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準。查看更多>>

預防

1.預防:原發(fā)性DRTA如能得到早期診斷和治療,使HCO3-維持在正常水平,酸中毒完全糾正,臨床癥狀可消失,生長發(fā)育于2年內(nèi)達到正常標準。預后較好。如診斷時已有腎鈣化,則多遺留腎功能障礙。2.其他注意事項:臨床出現(xiàn)佝僂病及纖維性骨炎,晚期可有腎功能不全或腎功能衰竭。查看更多>>

并發(fā)癥
纖維性骨炎腎功能衰竭
專家視頻解讀
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