肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良主要有以下特點(diǎn)：

一、發(fā)病年齡：多發(fā)病于15-35歲的成年人，是成人中發(fā)病率最高的肌營養(yǎng)不良病，為常染色體顯性遺傳。

二、病變特征：骨骼肌收縮后無法迅速松弛，即骨骼肌強(qiáng)直，常表現(xiàn)出強(qiáng)直面容，如胸鎖乳突肌高度萎縮與面部肌肉萎縮。在四肢肌萎縮中，遠(yuǎn)端肌肉萎縮出現(xiàn)相對(duì)早且緩慢進(jìn)展。

三、特征性表現(xiàn)：以叩診錘叩擊舌或指墊可誘發(fā)叩擊性肌強(qiáng)直，具有特征性意義。

四、多系統(tǒng)癥狀：可表現(xiàn)出心傳導(dǎo)功能障礙、肺換氣障礙、糖尿病、睪丸萎縮、膽石癥、吞咽困難、白內(nèi)障、嗜睡、智能障礙、頂部脫發(fā)、皮膚的鈣沉積性囊腫及IgG減少等癥狀。

五、預(yù)后：可因心功能不全及呼吸道感染死亡。

總之，肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良在發(fā)病年齡、病變特征、表現(xiàn)及預(yù)后等方面都有其獨(dú)特之處，會(huì)給患者帶來多系統(tǒng)的不良影響。