心肌致密化不全是一種遺傳性心肌病，主要累及左心室，診斷標(biāo)準(zhǔn)包括左心室擴(kuò)大、心室肌小梁增多增粗、心內(nèi)膜增厚等，還可能出現(xiàn)心律失常等并發(fā)癥，部分患者可檢測到基因突變，并需排除其他心肌病。

1.左心室受累：左心室腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱。

2.心室肌小梁：心室肌小梁增多、增粗，呈網(wǎng)格狀，與深陷的小梁間為深陷的小梁隱窩。

3.心內(nèi)膜：心內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)。

4.并發(fā)癥：可出現(xiàn)心律失常、心力衰竭、血栓栓塞等并發(fā)癥。

5.基因檢測：部分患者可檢測到相關(guān)基因突變。

6.排除其他心肌?。盒枰懦渌赡軐?dǎo)致心室肌小梁異常的心肌病，如擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病等。

需要注意的是，心肌致密化不全的診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、超聲心動(dòng)圖等檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。如果懷疑有心肌致密化不全，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查和治療。