視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是什么病問
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是什么病
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陳震副主任醫(yī)師
武漢大學(xué)人民醫(yī)院 向他提問
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是起源于兒童視神經(jīng)膠質(zhì)細胞的良性或低度惡性腫瘤,病因不明可能與遺傳有關(guān),有視力下降等臨床表現(xiàn),通過影像學(xué)和病理檢查診斷,治療有觀察等待、手術(shù)、放療等方式,預(yù)后與多種因素有關(guān),兒童患者需特別關(guān)注其生長發(fā)育等情況。
一、病因
目前其確切病因尚不十分明確,可能與遺傳因素有關(guān),比如神經(jīng)纖維瘤病1型(NF1)患者中視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的發(fā)生率明顯增高。
二、臨床表現(xiàn)
1.視力下降:是常見癥狀,多為單側(cè)視力逐漸減退,可伴有眼球突出,多呈軸性突出。
2.視野缺損:不同類型的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可導(dǎo)致相應(yīng)的視野改變,如雙顳側(cè)偏盲等。
3.眼部體征:眼底檢查可見視乳頭水腫、視神經(jīng)萎縮等表現(xiàn)。
4.伴隨癥狀:如果是神經(jīng)纖維瘤病1型相關(guān)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,患者還可能伴有皮膚牛奶咖啡斑、神經(jīng)纖維瘤等表現(xiàn)。
三、診斷方法
1.影像學(xué)檢查
頭顱磁共振成像(MRI):是診斷視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的重要手段,可清晰顯示腫瘤的位置、大小以及與周圍組織的關(guān)系,腫瘤在T1加權(quán)像上多呈低信號,T2加權(quán)像上呈高信號。
計算機斷層掃描(CT):可發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)管擴大等改變,但對于腫瘤的軟組織顯示不如MRI清晰。
2.病理檢查:最終確診依靠病理檢查,多通過手術(shù)獲取病變組織進行病理分析。
四、治療方式
1.觀察等待:對于無癥狀或腫瘤生長緩慢的患兒,可密切觀察,定期進行影像學(xué)檢查評估腫瘤變化。
2.手術(shù)治療:適用于腫瘤導(dǎo)致明顯視力下降、視野缺損進行性加重或腫瘤壓迫周圍重要結(jié)構(gòu)的情況,手術(shù)目的是盡可能切除腫瘤,同時保護視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)。
3.放射治療:對于不能完全手術(shù)切除的腫瘤或復(fù)發(fā)的腫瘤可考慮放射治療,但兒童患者進行放射治療需謹慎評估,因為可能會對兒童的生長發(fā)育等產(chǎn)生影響。
五、預(yù)后情況
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的預(yù)后與腫瘤的病理類型、大小、部位以及治療時機等有關(guān)。良性腫瘤經(jīng)手術(shù)完整切除后預(yù)后相對較好,低度惡性腫瘤有復(fù)發(fā)可能,預(yù)后相對差一些。兒童患者由于其身體處于生長發(fā)育階段,腫瘤的影響以及治療帶來的影響都需要綜合考慮,總體來說早期診斷和規(guī)范治療對于改善預(yù)后至關(guān)重要。
六、特殊人群注意事項
兒童患者是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的高發(fā)人群,在診斷和治療過程中需要特別關(guān)注。兒童的身體處于生長發(fā)育階段,手術(shù)、放療等治療手段對其生長發(fā)育、視覺功能等多方面可能產(chǎn)生長期影響。在觀察等待過程中要密切監(jiān)測兒童的視力、視野以及腫瘤變化情況,治療時要充分考慮治療對兒童未來生活質(zhì)量的影響,選擇對兒童身體發(fā)育影響相對較小的治療方案。同時,對于神經(jīng)纖維瘤病1型相關(guān)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患兒,要關(guān)注其全身其他部位的病變情況,進行全面的評估和管理。
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