紅瘡狼斑是什么病問(wèn)
紅瘡狼斑是什么病
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姚中強(qiáng)副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第三醫(yī)院 向他提問(wèn)
紅瘡狼斑是自身免疫性疾病,包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡和盤(pán)狀紅斑狼瘡。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制與自身抗體產(chǎn)生、遺傳及環(huán)境因素有關(guān),臨床表現(xiàn)累及多系統(tǒng)器官,育齡期女性多見(jiàn);盤(pán)狀紅斑狼瘡是局部免疫反應(yīng)致皮膚慢性病變,表現(xiàn)為皮膚盤(pán)狀紅斑,好發(fā)暴露部位,少數(shù)可發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,各年齡段可發(fā)病,長(zhǎng)期紫外線暴露者易患,患者需遵循兒科安全護(hù)理原則,依病情采取相應(yīng)治療。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡
發(fā)病機(jī)制:自身免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊自身組織和器官,導(dǎo)致多種自身抗體產(chǎn)生,如抗核抗體等。遺傳因素在其中起一定作用,具有遺傳易感性的人群更容易發(fā)病,同時(shí)環(huán)境因素也可能誘發(fā),例如紫外線照射可使皮膚細(xì)胞凋亡,釋放自身抗原,從而觸發(fā)免疫反應(yīng)。
臨床表現(xiàn):可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官,皮膚方面,面部可能出現(xiàn)典型的蝶形紅斑,還可能有口腔潰瘍、脫發(fā)等表現(xiàn);在全身癥狀上,患者常出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、體重下降等;累及腎臟時(shí),可出現(xiàn)蛋白尿、血尿等腎臟損害表現(xiàn);累及血液系統(tǒng)時(shí),可能有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少等;累及神經(jīng)系統(tǒng)時(shí),可出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作、精神癥狀等。
好發(fā)人群:育齡期女性多見(jiàn),這與女性體內(nèi)的激素水平等因素有關(guān),不同年齡、性別、生活方式的人群中,有遺傳易感性的人相對(duì)更易患病,有家族中有紅斑狼瘡患者的人群風(fēng)險(xiǎn)更高。
盤(pán)狀紅斑狼瘡
發(fā)病機(jī)制:主要是局部的免疫反應(yīng),皮膚局部的免疫系統(tǒng)異常激活,導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)紅斑等病變。
臨床表現(xiàn):主要表現(xiàn)為皮膚的慢性病變,皮膚損害為邊界清楚的盤(pán)狀紅斑,表面有粘著性鱗屑,去除鱗屑后可見(jiàn)其下有角質(zhì)栓和毛囊口擴(kuò)大,好發(fā)于頭面部、頸部等暴露部位。一般較少累及系統(tǒng)和器官,但少數(shù)患者也可能發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
好發(fā)人群:各年齡段均可發(fā)病,不同性別都可能患病,長(zhǎng)期暴露于紫外線等環(huán)境因素的人群相對(duì)更易出現(xiàn)皮膚損害。
對(duì)于紅瘡狼斑患者,特別是兒童患者,要遵循兒科安全護(hù)理原則,注意避免紫外線照射,兒童患者應(yīng)盡量減少陽(yáng)光直射,外出時(shí)做好防護(hù)措施如涂抹防曬霜、戴帽子等。在治療方面,根據(jù)不同類(lèi)型和病情嚴(yán)重程度采取相應(yīng)措施,對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情較輕的患者,可能先采用非藥物干預(yù),如避免紫外線暴露等,病情較重時(shí)則需要使用藥物治療,但要嚴(yán)格遵循兒科安全用藥原則,避免低齡兒童使用不適當(dāng)?shù)乃幬铩?/p>
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