-
華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
擅長：各類貧血和血小板減少性疾病；對各種惡性血液病的臨床診治方面、特別是對慢性骨髓增殖性疾病、多發(fā)性骨髓瘤等疾病具有豐富經(jīng)驗。
向 Ta 提問
-
小兒缺鐵性貧血有什么癥狀
小兒缺鐵性貧血有一般表現(xiàn)及非造血系統(tǒng)表現(xiàn)，一般表現(xiàn)為皮膚、黏膜逐漸蒼白；非造血系統(tǒng)表現(xiàn)包括消化系統(tǒng)有食欲減退、異食癖、消化不良等，神經(jīng)系統(tǒng)有煩躁不安等，心血管系統(tǒng)有心率加快等，還會使免疫功能受影響及影響生長發(fā)育。 一、一般表現(xiàn) 小兒會出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸蒼白的情況，其中以口唇、口腔黏膜、甲床和瞼結膜等部位較為明顯。這是因為缺鐵會影響血紅蛋白的合成，導致攜氧能力下降，從而使組織器官供氧不足，出現(xiàn)貧血貌。嬰幼兒由于皮膚較薄，黏膜易透出皮下毛細血管的紅色，所以貧血時更易觀察到面色蒼白等表現(xiàn)。 二、非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 1.消化系統(tǒng)癥狀 患兒可能會出現(xiàn)食欲減退的情況，部分小兒會表現(xiàn)為異食癖，比如喜歡吃泥土、墻皮等異常東西。這是因為貧血導致消化酶分泌減少，胃腸功能紊亂，進而影響食欲。年齡較小的嬰幼兒可能還會出現(xiàn)消化不良、嘔吐、腹瀉等癥狀，長期的消化功能異常會影響營養(yǎng)物質(zhì)的吸收，進一步加重貧血的程度。 2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 嬰幼兒貧血時可能會出現(xiàn)煩躁不安或者精神不振的情況。年齡稍大的兒童可能會表現(xiàn)出注意力不集中，學習能力下降等。這是因為缺鐵會影響神經(jīng)系統(tǒng)的代謝，導致神經(jīng)功能紊亂。例如，缺鐵會使腦內(nèi)單胺氧化酶活性增高，影響5-羥色胺和去甲腎上腺素等神經(jīng)遞質(zhì)的合成和代謝，從而影響小兒的精神行為和認知功能。 3.心血管系統(tǒng)癥狀 重度貧血時，心率會加快，嚴重的還可能會出現(xiàn)心臟擴大甚至心力衰竭。這是因為貧血時，機體為了保證重要器官的供血，會通過增加心臟輸出量來代償，長期的心臟負荷增加會導致心臟結構和功能的改變。在嬰兒期，由于心臟代償能力相對較弱，所以更容易出現(xiàn)心率加快、心臟擴大等心血管系統(tǒng)的癥狀。 4.其他表現(xiàn) 小兒的免疫功能也會受到影響，表現(xiàn)為抵抗力下降，容易患各種感染性疾病。這是因為缺鐵會影響淋巴細胞的增殖和功能，降低吞噬細胞的殺菌能力等，從而使小兒的免疫防御功能減弱。另外，小兒的生長發(fā)育也可能會受到影響，出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩等情況，這是由于貧血導致機體各組織器官供氧不足，影響了細胞的代謝和生長發(fā)育過程。
2025-09-22 16:41:59 -
怎么會導致地中海貧血
地中海貧血是遺傳性溶血性貧血疾病，由遺傳基因缺陷致珠蛋白肽鏈合成障礙引發(fā)，呈常染色體隱性遺傳，父母雙方若為攜帶者子女有患病概率，不同基因缺陷類型致嚴重程度不同，某些種族人群易患，有家族史人群生育需遺傳咨詢等預防干預。 基因遺傳方面 遺傳方式：呈常染色體隱性遺傳模式。如果父母雙方都是地中海貧血基因攜帶者，那么他們的子女有一定的概率遺傳到致病基因從而患病。例如，父母雙方均攜帶β-地中海貧血基因，那么子女有1/4的概率為重型β-地中海貧血患者，有1/2的概率為基因攜帶者，只有1/4的概率為完全正常（不攜帶致病基因）。 特定基因缺陷類型：對于α-地中海貧血，是由于α珠蛋白基因的缺失或突變導致α珠蛋白鏈合成減少或缺乏。而β-地中海貧血則是β珠蛋白基因發(fā)生突變，使得β珠蛋白鏈合成異常。不同的基因缺陷類型會導致地中海貧血的嚴重程度有所不同，如重型β-地中海貧血患者是由于兩條染色體上的β珠蛋白基因均發(fā)生嚴重突變，導致幾乎不能合成β珠蛋白鏈，病情較為嚴重；而輕型地中海貧血患者往往是攜帶一個致病基因，另一條染色體上的基因基本正常，只是珠蛋白鏈合成輕度減少，臨床癥狀相對較輕。 人群易感性與環(huán)境因素關聯(lián) 種族因素：地中海貧血在某些種族人群中更為常見，例如地中海沿岸國家、中東地區(qū)、東南亞等地的人群。這與該地區(qū)長期的基因遺傳背景有關，經(jīng)過長期的自然選擇和基因傳遞，這些地區(qū)人群中地中海貧血基因攜帶者的比例較高。 生活方式與病史影響：一般來說，生活方式本身并非直接導致地中海貧血的原因，但如果有地中海貧血家族史的人群，在生育計劃時沒有進行遺傳咨詢和基因檢測，就會增加子女患地中海貧血的風險。對于有地中海貧血家族史的夫婦，建議在孕前進行遺傳咨詢，通過基因檢測等手段了解雙方的基因攜帶情況，評估胎兒患病風險，必要時可采取產(chǎn)前診斷等措施來預防重型地中海貧血患兒的出生。在孕期，如果孕婦是地中海貧血基因攜帶者，也需要進行相關的孕期監(jiān)測，如通過羊水穿刺等檢查手段來了解胎兒的基因情況，以便及時采取相應的醫(yī)學干預措施。
2025-09-22 16:40:07 -
白血病最突出體征
白血病相關體征包括貧血相關（面色蒼白、甲床蒼白）、發(fā)熱相關（持續(xù)性或反復發(fā)熱）、出血相關（皮膚瘀點瘀斑、鼻出血）、肝脾淋巴結腫大相關（肝脾腫大、淋巴結腫大），不同人群在這些體征上有一些特點差異。 甲床蒼白：指甲床部位也會因貧血而呈現(xiàn)蒼白色澤，通過觀察甲床可輔助判斷貧血情況。對于有白血病病史的人群，定期檢查甲床顏色變化有助于監(jiān)測病情是否有貧血相關的波動。 發(fā)熱相關體征 持續(xù)性或反復發(fā)熱：白血病患者由于正常白細胞功能異常，機體免疫力下降，容易遭受病原體感染從而引起發(fā)熱。發(fā)熱可表現(xiàn)為持續(xù)性低熱，也可出現(xiàn)反復高熱情況。兒童白血病患者發(fā)熱可能更為頻繁且熱度波動較大，因為兒童自身免疫系統(tǒng)相對較弱，更易受到感染影響。女性白血病患者在月經(jīng)周期等特殊時期，由于身體抵抗力可能相對下降，發(fā)熱情況可能會有變化。 出血相關體征 皮膚瘀點、瘀斑：白血病患者骨髓中異常增生的白細胞抑制了正常血小板的生成，導致血小板數(shù)量減少或功能異常，從而出現(xiàn)皮膚瘀點、瘀斑。這些瘀點、瘀斑可出現(xiàn)在身體任何部位，以四肢、軀干多見。兒童白血病患者皮膚較薄嫩，瘀點、瘀斑可能更容易被發(fā)現(xiàn)且分布相對較廣泛。女性白血病患者若處于生理期，皮膚出血情況可能會因激素等因素影響而有不同表現(xiàn)。 鼻出血：鼻腔黏膜血管豐富，白血病患者因血小板減少等原因容易出現(xiàn)鼻出血癥狀，且可能反復發(fā)生。對于有鼻出血情況的白血病患者，尤其是兒童，要注意避免劇烈擤鼻等動作，防止鼻出血加重。 肝脾淋巴結腫大體征 肝脾腫大：白血病細胞可浸潤肝、脾等器官，導致肝脾腫大?？赏ㄟ^觸診等方式發(fā)現(xiàn)腹部肝脾部位有腫大情況。兒童白血病患者肝脾腫大可能相對更易被察覺，且腫大程度可能在病情變化時有所改變。女性白血病患者肝脾腫大情況與男性無本質(zhì)差異，但需結合自身身體狀況綜合判斷。 淋巴結腫大：全身多處淋巴結可出現(xiàn)腫大，以頸部、腋窩、腹股溝等部位較為常見。腫大的淋巴結一般質(zhì)地較硬，可活動或固定。兒童白血病患者頸部等部位淋巴結腫大可能較為明顯，要注意與其他良性淋巴結腫大相鑒別。
2025-09-22 16:36:20 -
血小板減少是怎么回事，怎么辦
血小板減少是外周血液中血小板計數(shù)低于正常參考值，常見病因有生成減少（骨髓造血干細胞受損或造血原料缺乏等致生成受影響）、破壞過多（免疫性因素介導如ITP、感染藥物等致破壞增加）、分布異常（脾腫大致血小板滯留），診斷通過血常規(guī)檢測結合病史、體格檢查、骨髓穿刺、自身抗體檢測等明確病因，治療依病因而定，兒童需注意防護避免碰撞，孕婦要評估對分娩及胎兒影響并監(jiān)測，老年人因凝血差易出血需盡量避免外傷必要時就醫(yī)評估治療。 一、血小板減少的定義 血小板減少是指外周血液中血小板計數(shù)低于正常參考值，成人正常范圍通常為（100~300）×10/L，當血小板計數(shù)低于100×10/L時即為血小板減少。 二、常見病因 1.生成減少：骨髓造血干細胞受損（可由放射性物質(zhì)、化學毒物、某些血液系統(tǒng)疾病等導致）、造血原料缺乏（如葉酸、維生素B缺乏）等可影響血小板生成。 2.破壞過多：免疫性因素介導的血小板破壞增多較為常見，如免疫性血小板減少性紫癜（ITP），此外感染、藥物等也可引起血小板破壞增加。 3.分布異常：脾腫大可使血小板滯留于脾臟，導致外周血血小板減少。 三、診斷方法 通過血常規(guī)檢測血小板計數(shù)，結合病史（如是否接觸放射性物質(zhì)、有無感染史等）、體格檢查及骨髓穿刺（了解骨髓中巨核細胞的數(shù)量、形態(tài)等以鑒別血小板生成障礙等）、自身抗體檢測等明確病因。 四、治療原則 根據(jù)病因而定，若為免疫性血小板減少性紫癜，輕度血小板減少無明顯出血傾向可暫觀察，中重度或有出血風險者可使用糖皮質(zhì)激素等；若為生成減少需針對原發(fā)病治療，如治療骨髓造血障礙性疾病、補充造血原料等；若為分布異常則需處理導致脾腫大的原發(fā)病等。 五、特殊人群注意事項 兒童血小板減少時需特別注意防護，避免碰撞等導致出血，因兒童自身控制能力較弱，出血風險相對更高；孕婦出現(xiàn)血小板減少需評估對分娩及胎兒的影響，密切監(jiān)測血小板變化及出血情況；老年人血小板減少時由于凝血功能差，更易發(fā)生出血且出血后不易止住，需盡量避免外傷，必要時就醫(yī)評估治療。
2025-09-22 16:34:28 -
rhD血型陽性是什么意思
rhD血型陽性指紅細胞表面存在rhD抗原人群中占比居多不同人群分布有差異輸血時rhD陽性受血者一般應輸rhD陽性血制品rhD陰性孕婦懷rhD陽性胎兒可致母體產(chǎn)抗rhD抗體再孕引發(fā)新生兒溶血病孕婦群體及輸血相關特殊人群需注意相關血型檢測與干預。 一、rhD血型陽性的定義 人類紅細胞表面存在多種血型抗原，rh血型系統(tǒng)是其中重要的一類。rhD血型陽性指的是紅細胞表面存在rhD抗原。rh血型系統(tǒng)依據(jù)紅細胞膜上是否存在rhD抗原分為rhD陽性和rhD陰性兩種表型，人群中大部分個體為rhD陽性，僅少數(shù)為rhD陰性。 二、rhD血型的分布特點 （一）人群分布 在不同人群中，rhD血型的分布存在差異。例如，漢族人群中rhD陽性率較高，而某些少數(shù)民族（如塔塔爾族等）中rhD陰性率相對有一定比例，但總體上rhD陽性在人群中占比居多。 三、rhD血型陽性的臨床意義 （一）輸血方面 輸血時需遵循rh血型匹配原則。rhD陽性的受血者一般應輸注rhD陽性的血液制品，若rhD陰性受血者誤輸rhD陽性血液，可能引發(fā)免疫反應，導致溶血性輸血反應等不良后果。因此，明確受血者rhD血型對于安全輸血至關重要。 （二）妊娠相關情況 對于rhD陰性的孕婦，若懷有rhD陽性的胎兒，胎兒紅細胞中的rhD抗原可能進入母體，使母體產(chǎn)生抗rhD抗體。當再次妊娠rhD陽性胎兒時，母體的抗rhD抗體可能通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，引發(fā)新生兒溶血病等并發(fā)癥，所以rhD血型檢測在孕期保健中具有重要意義，rhD陰性孕婦需進行相關監(jiān)測和干預。 四、特殊人群需注意的事項 （一）孕婦群體 rhD陰性孕婦懷有rhD陽性胎兒時，需密切關注孕期抗體產(chǎn)生情況，按照醫(yī)療建議進行定期產(chǎn)檢，必要時采取相應干預措施，以降低新生兒溶血病等風險，保障母嬰健康。 （二）輸血相關特殊人群 需要輸血的患者，尤其是有多次輸血史或妊娠史的患者，醫(yī)生會嚴格進行rh血型檢測，確保輸注血型匹配的血液制品，最大程度避免因rh血型不合帶來的不良輸血反應風險。
2025-09-22 16:31:28
