-
擅長:骨髓增生異常綜合征,白血病,再生障礙性貧血,淋巴瘤,多發(fā)性骨髓瘤,貧血,白細(xì)胞減少,血小板減少,凝血功能異常。
向 Ta 提問
-
慢性粒細(xì)胞白血病是怎樣形成的
慢性粒細(xì)胞白血病形成主要與費城染色體(Ph染色體)相關(guān),Ph染色體由9號染色體ABL基因易位至22號染色體BCR基因形成BCR-ABL融合基因,其編碼異常蛋白致造血干細(xì)胞增殖失控,環(huán)境因素中長期接觸化學(xué)物質(zhì)等可能增風(fēng)險,年齡多見于中年、兒童少見,性別無明顯差異,有血液系統(tǒng)疾病史人群風(fēng)險高,不健康生活方式可能間接影響其發(fā)生發(fā)展。 遺傳學(xué)基礎(chǔ):9號染色體上的ABL基因編碼一種酪氨酸激酶,正常情況下參與細(xì)胞的生長、分化等調(diào)控。22號染色體上的BCR基因則有多種亞型,當(dāng)9號染色體的ABL基因與22號染色體的BCR基因發(fā)生易位后,形成BCR-ABL融合基因。不同的BCR-ABL融合基因亞型所編碼的融合蛋白具有異常的酪氨酸激酶活性,這種異?;钚詴掷m(xù)激活細(xì)胞內(nèi)的信號傳導(dǎo)通路,如酪氨酸激酶信號通路等,導(dǎo)致造血干細(xì)胞的增殖失控。例如,典型的t(9;22)(q34;q11)易位形成的BCR-ABL1融合基因,其編碼的p210融合蛋白具有持續(xù)的酪氨酸激酶活性,使造血干細(xì)胞不斷增殖,無法正常分化成熟,進而積累形成慢性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞克隆。 環(huán)境與其他因素:雖然目前確切的環(huán)境致病因素尚不十分明確,但一些因素可能會增加患病風(fēng)險。例如,長期接觸某些化學(xué)物質(zhì),如苯等,可能會損傷造血干細(xì)胞的DNA,影響基因的正常調(diào)控,增加染色體易位等基因異常事件發(fā)生的概率。在年齡方面,慢性粒細(xì)胞白血病可發(fā)生于各個年齡段,但多見于中年人群,兒童相對少見。在性別上,男女發(fā)病無明顯顯著差異。有相關(guān)血液系統(tǒng)疾病病史的人群,如骨髓增生異常綜合征等,其發(fā)生慢性粒細(xì)胞白血病的風(fēng)險可能會高于普通人群。此外,不健康的生活方式,如長期熬夜、過度勞累等,可能會影響機體的免疫系統(tǒng)和造血調(diào)控機制,間接影響慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)生發(fā)展,但這方面的具體機制還需進一步深入研究來明確。
2025-09-22 15:39:27 -
平均血紅蛋白濃度偏低是什么意思
平均血紅蛋白濃度正常參考值為320-360g/L低于此值為偏低,常見原因有缺鐵性貧血(兒童生長發(fā)育快、育齡女性妊娠期易缺鐵致)、地中海貧血(珠蛋白基因缺陷致)、慢性疾病影響(慢性感染、炎癥、惡性腫瘤等干擾),兒童需關(guān)注營養(yǎng)保證營養(yǎng)素攝入,孕婦要增含鐵食物攝入并定期監(jiān)測血常規(guī),老年群體需排查基礎(chǔ)疾病評估營養(yǎng)狀態(tài)必要時遵醫(yī)囑調(diào)整飲食或檢查。 一、平均血紅蛋白濃度的正常范圍 平均血紅蛋白濃度(MCHC)是血常規(guī)檢查中的一項指標(biāo),其正常參考值一般為320~360g/L,當(dāng)檢測結(jié)果低于320g/L時,即為平均血紅蛋白濃度偏低。 二、平均血紅蛋白濃度偏低的常見原因 (一)缺鐵性貧血 因鐵攝入不足、吸收障礙或丟失過多,導(dǎo)致體內(nèi)鐵缺乏,影響血紅蛋白合成,進而使平均血紅蛋白濃度偏低。多見于兒童(因生長發(fā)育快需鐵量多)、育齡女性(尤其是妊娠期,鐵需求增加)。 (二)地中海貧血 為遺傳性溶血性貧血疾病,因珠蛋白基因缺陷致珠蛋白肽鏈合成障礙,可出現(xiàn)平均血紅蛋白濃度偏低,常見于地中海貧血高發(fā)地區(qū)人群。 (三)慢性疾病影響 如慢性感染、炎癥、惡性腫瘤等,可干擾鐵代謝及紅細(xì)胞生成過程,導(dǎo)致平均血紅蛋白濃度偏低。 三、不同人群平均血紅蛋白濃度偏低的特點及注意事項 (一)兒童群體 平均血紅蛋白濃度偏低可能影響生長發(fā)育,需關(guān)注營養(yǎng)狀況,保證鐵、維生素B、葉酸等營養(yǎng)素攝入,如適當(dāng)增加瘦肉、動物肝臟、綠葉蔬菜等食物攝取。 (二)孕婦群體 孕期對鐵需求量增加,若攝入不足易發(fā)生缺鐵性貧血致平均血紅蛋白濃度偏低,需適當(dāng)增加含鐵豐富食物(如紅肉、豆類等)攝入,并定期監(jiān)測血常規(guī)。 (三)老年群體 平均血紅蛋白濃度偏低可能與慢性疾病、營養(yǎng)不良等相關(guān),需排查基礎(chǔ)疾?。ㄈ缏阅I病、消化道疾病等),并評估營養(yǎng)狀態(tài),必要時在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整飲食或進一步檢查。
2025-09-22 15:38:29 -
地中海貧血患兒需要抽骨髓嗎
地中海貧血患兒一般不常規(guī)抽骨髓檢查,常規(guī)靠血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測診斷,僅在需與其他貧血病鑒別時可能考慮,小兒骨髓穿刺要注意年齡因素及術(shù)后護理,患兒本身需遵循常規(guī)治療監(jiān)測原則。 常規(guī)診斷時一般不首選骨髓穿刺 地中海貧血的常規(guī)診斷方法:地中海貧血主要通過血常規(guī)、血紅蛋白電泳、基因檢測等進行診斷。血常規(guī)可發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白量等異常,血紅蛋白電泳能初步提示異常血紅蛋白成分,基因檢測可明確基因缺陷類型。這些檢查大多無需抽取骨髓。例如,通過血常規(guī)發(fā)現(xiàn)患兒有小細(xì)胞低色素性貧血等表現(xiàn),再結(jié)合血紅蛋白電泳等檢查往往可以初步診斷地中海貧血。 骨髓穿刺的意義及特殊情況:當(dāng)需要與其他類似貧血疾病進行鑒別診斷時,可能會考慮骨髓穿刺。比如,當(dāng)懷疑患兒有其他骨髓增殖性疾病或其他類型貧血與地中海貧血難以區(qū)分時,骨髓穿刺可以觀察骨髓象,了解骨髓中造血細(xì)胞的形態(tài)、比例等情況。但這種情況相對較少見。一般來說,對于典型的地中海貧血患兒,通過上述常規(guī)檢查即可明確診斷,無需常規(guī)進行骨髓穿刺。 對于地中海貧血患兒進行骨髓穿刺的注意事項 患兒年齡因素:小兒進行骨髓穿刺時需要考慮其年齡較小、身體耐受性相對較差等因素。操作時要更加輕柔、規(guī)范,減少患兒的痛苦和并發(fā)癥風(fēng)險。比如,要選擇合適的穿刺部位(多選擇髂骨等部位),嚴(yán)格遵循無菌操作原則,防止感染等情況發(fā)生。 預(yù)后及護理方面:如果因為病情需要進行了骨髓穿刺,術(shù)后要密切觀察患兒穿刺部位的情況,如有無出血、滲液等。同時,要注意加強營養(yǎng)支持等護理措施,因為骨髓穿刺后患兒可能會有短暫的身體不適,充足的營養(yǎng)有助于患兒身體的恢復(fù)。對于地中海貧血患兒本身,無論是否進行骨髓穿刺,都需要遵循地中海貧血的常規(guī)治療和監(jiān)測原則,如定期監(jiān)測血常規(guī)、血紅蛋白等指標(biāo),根據(jù)病情進行相應(yīng)的輸血、去鐵等治療(若有需要)。
2025-09-22 15:37:24 -
巨幼細(xì)胞性貧血的臨床表現(xiàn)
巨幼細(xì)胞性貧血有血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等表現(xiàn),血液系統(tǒng)呈進行性貧血、外周血象大細(xì)胞性貧血等;消化系統(tǒng)有口腔舌炎味覺異常、胃腸道食欲減退等;維生素B缺乏時神經(jīng)系統(tǒng)有手足麻木、共濟失調(diào)等癥狀,不同人群表現(xiàn)有差異且可能影響基礎(chǔ)病情或生長發(fā)育等。 外周血象異常:外周血呈大細(xì)胞性貧血,紅細(xì)胞平均體積(MCV)增高,紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量(MCH)正?;蛟龈摺>W(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)可正?;蜉p度增高。在性別方面,一般無明顯差異,但女性可能因月經(jīng)等失血情況加重貧血表現(xiàn)。對于有基礎(chǔ)病史的患者,如原本就有慢性疾病的患者,貧血可能會使基礎(chǔ)病情加重,如心腦血管疾病患者可能會出現(xiàn)心功能進一步下降等情況。 消化系統(tǒng)表現(xiàn) 口腔癥狀:可出現(xiàn)舌炎、舌面光滑、舌乳頭萎縮等,患者常感味覺異常。這是由于葉酸或維生素B參與細(xì)胞代謝,影響了口腔黏膜細(xì)胞的正常更新。兒童可能會因為口腔不適而影響進食,進而影響營養(yǎng)攝入,不利于生長發(fā)育。 胃腸道癥狀:可有食欲減退、腹脹、腹瀉或便秘等。胃腸道黏膜細(xì)胞更新受影響,導(dǎo)致消化功能紊亂。不同生活方式的人群,如長期素食者更容易缺乏葉酸或維生素B,從而更易出現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀;有胃腸道基礎(chǔ)疾病的患者,如胃潰瘍患者,巨幼細(xì)胞性貧血導(dǎo)致的胃腸道癥狀可能會加重原有病情,影響潰瘍的愈合等。 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 維生素B缺乏相關(guān)神經(jīng)癥狀:當(dāng)維生素B缺乏時,可出現(xiàn)手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟失調(diào)、行走困難等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神癥狀,如抑郁、易怒、認(rèn)知障礙等。兒童時期神經(jīng)系統(tǒng)尚未發(fā)育完全,維生素B缺乏可能會影響神經(jīng)的正常發(fā)育和功能,導(dǎo)致神經(jīng)功能異常的表現(xiàn)可能更為突出,如運動發(fā)育落后等。老年人由于神經(jīng)系統(tǒng)本身的退行性變,維生素B缺乏引起的神經(jīng)癥狀可能會對生活自理能力產(chǎn)生較大影響,如行走不穩(wěn)增加跌倒風(fēng)險等。
2025-09-22 15:35:50 -
中性粒細(xì)胞高是什么原因
中性粒細(xì)胞高的原因可能是感染、炎癥、組織損傷、藥物、血液系統(tǒng)疾病、自身免疫性疾病、惡性腫瘤等,也可能是正常的生理反應(yīng)。如果持續(xù)時間較長或伴有其他癥狀,建議及時就醫(yī)。 1.感染:細(xì)菌、病毒、真菌等感染都可能導(dǎo)致中性粒細(xì)胞升高。這是身體對感染的一種免疫反應(yīng)。例如,肺炎、上呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染等都可能引起中性粒細(xì)胞升高。 2.炎癥:身體的炎癥反應(yīng)也可能導(dǎo)致中性粒細(xì)胞升高。例如,關(guān)節(jié)炎、胃炎、腸炎等都可能引起中性粒細(xì)胞升高。 3.組織損傷:組織損傷也可能導(dǎo)致中性粒細(xì)胞升高。例如,燒傷、創(chuàng)傷、手術(shù)等都可能引起中性粒細(xì)胞升高。 4.藥物:某些藥物也可能導(dǎo)致中性粒細(xì)胞升高。例如,腎上腺素、糖皮質(zhì)激素等都可能引起中性粒細(xì)胞升高。 5.血液系統(tǒng)疾?。耗承┭合到y(tǒng)疾病也可能導(dǎo)致中性粒細(xì)胞升高。例如,白血病、骨髓纖維化等都可能引起中性粒細(xì)胞升高。 6.自身免疫性疾?。耗承┳陨砻庖咝约膊∫部赡軐?dǎo)致中性粒細(xì)胞升高。例如,系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等都可能引起中性粒細(xì)胞升高。 7.惡性腫瘤:某些惡性腫瘤也可能導(dǎo)致中性粒細(xì)胞升高。例如,肺癌、胃癌等都可能引起中性粒細(xì)胞升高。 需要注意的是,中性粒細(xì)胞高并不一定意味著患有疾病,也可能是正常的生理反應(yīng)。如果中性粒細(xì)胞高是由感染、炎癥等原因引起的,通常會伴有其他癥狀,例如發(fā)熱、咳嗽、疼痛等。如果中性粒細(xì)胞高是由其他原因引起的,可能沒有明顯的癥狀。如果中性粒細(xì)胞高持續(xù)時間較長或伴有其他癥狀,建議及時就醫(yī),進行進一步的檢查和治療。 在日常生活中,保持良好的生活習(xí)慣和健康的生活方式有助于維持中性粒細(xì)胞的正常水平。例如,保持充足的睡眠、合理的飲食、適量的運動等。此外,如果正在服用藥物,應(yīng)按照醫(yī)生的建議使用,避免自行增減劑量。如果對中性粒細(xì)胞高有任何疑問或擔(dān)憂,應(yīng)及時咨詢醫(yī)生。
2025-09-22 15:33:55