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范圣瑾

哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

擅長:成人血液病、惡性腫瘤、惡性血液病為主,然后還有血液科重癥,包括造血干細(xì)胞移植。

向 Ta 提問
個人簡介
2003年在北京大學(xué)人民醫(yī)院血液研究所系統(tǒng)學(xué)習(xí)造血干細(xì)胞移植技術(shù),2004年赴日本學(xué)習(xí)此項(xiàng)技術(shù),掌握了造血干細(xì)胞移植的常規(guī)處理,及相應(yīng)并發(fā)癥的防治。2005年開展造血干細(xì)胞移植工作,至今移植40余例。血液內(nèi)科臨床工作經(jīng)驗(yàn)豐富。惡性血液病的診治,造血干細(xì)胞移植。展開
個人擅長
成人血液病、惡性腫瘤、惡性血液病為主,然后還有血液科重癥,包括造血干細(xì)胞移植。展開
  • 嬰兒缺鐵性貧血的癥狀

    嬰兒缺鐵性貧血有一般表現(xiàn)(皮膚黏膜蒼白、精神不振等)、造血器官表現(xiàn)(肝脾淋巴結(jié)腫大、骨髓變化)、其他系統(tǒng)表現(xiàn)(消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)異常),其對嬰兒生長發(fā)育影響顯著,家長需關(guān)注癥狀、及時就醫(yī)并合理喂養(yǎng)預(yù)防。 一、一般表現(xiàn) 嬰兒缺鐵性貧血時,由于外周血紅細(xì)胞及血紅蛋白減少,會出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸蒼白,以唇、口腔黏膜及甲床較為明顯的表現(xiàn)。這是因?yàn)槿辫F影響了血紅蛋白的合成,導(dǎo)致攜氧能力下降,進(jìn)而使全身組織器官供氧不足。對于嬰兒來說,還可能表現(xiàn)為精神不振,不愛活動,這是因?yàn)樯眢w處于缺氧狀態(tài),能量代謝受到影響。 二、造血器官表現(xiàn) 1.肝、脾、淋巴結(jié)腫大:年齡較小的嬰兒由于骨髓外造血功能活躍,當(dāng)貧血加重時,肝、脾和淋巴結(jié)可出現(xiàn)輕度腫大,年齡越小,肝脾腫大越明顯。這是因?yàn)樵煅枰?,骨髓外的肝、脾等組織恢復(fù)造血功能,從而導(dǎo)致其增大。 2.骨髓變化:骨髓紅系造血組織增生,以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚中性粒細(xì)胞,這是機(jī)體為了代償貧血而出現(xiàn)的骨髓造血代償性改變。 三、其他系統(tǒng)表現(xiàn) 1.消化系統(tǒng):常出現(xiàn)食欲減退,少數(shù)有異食癖,如喜歡吃泥土、墻皮等。這可能與貧血導(dǎo)致消化功能紊亂有關(guān)。還可能出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等癥狀,影響營養(yǎng)物質(zhì)的吸收,進(jìn)一步加重貧血。 2.神經(jīng)系統(tǒng):表現(xiàn)為煩躁不安或精神不振,年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。這是因?yàn)樯窠?jīng)系統(tǒng)對缺氧較為敏感,缺鐵性貧血導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)缺氧,從而出現(xiàn)這些神經(jīng)精神癥狀。 3.心血管系統(tǒng):明顯貧血時心率增快,嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大甚至發(fā)生心力衰竭。這是由于貧血時,心臟需要加快搏動來代償機(jī)體的缺氧狀態(tài),長期如此可導(dǎo)致心臟結(jié)構(gòu)和功能的改變。 4.免疫系統(tǒng):嬰兒的免疫力降低,易患各種感染性疾病。這是因?yàn)槿辫F會影響免疫細(xì)胞的功能,使嬰兒的免疫防御能力下降。 特殊人群方面,嬰兒正處于生長發(fā)育的關(guān)鍵時期,缺鐵性貧血對其各系統(tǒng)的影響更為顯著。家長需要密切關(guān)注嬰兒的身體狀況,一旦發(fā)現(xiàn)嬰兒出現(xiàn)上述相關(guān)癥狀,應(yīng)及時就醫(yī),進(jìn)行相關(guān)檢查,如血常規(guī)、血清鐵蛋白等檢查,以明確是否為缺鐵性貧血,并采取相應(yīng)的措施。同時,在喂養(yǎng)嬰兒時,要注意合理添加輔食,保證嬰兒攝入足夠的鐵元素,預(yù)防缺鐵性貧血的發(fā)生。

    2025-09-22 17:39:06
  • 孩子持續(xù)低燒是白血病可能性大嗎

    孩子持續(xù)低燒時白血病只是可能病因之一,其機(jī)制是異常白細(xì)胞增殖致免疫力下降繼發(fā)感染。其他常見原因有感染因素(病毒、細(xì)菌感染,如結(jié)核桿菌)和非感染因素(自身免疫性疾病、環(huán)境因素)。白血病還可能有貧血、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大等伴隨癥狀,但這些非特有。孩子持續(xù)低燒應(yīng)及時就醫(yī),通過血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查明確病因,家長要密切觀察孩子一般情況并及時排查病因。 一、白血病導(dǎo)致持續(xù)低燒的機(jī)制 白血病患兒由于骨髓中異常的白細(xì)胞大量增殖,抑制了正常造血功能,導(dǎo)致機(jī)體免疫力下降,容易繼發(fā)感染從而引起低燒,這種感染可能是細(xì)菌、病毒等病原體感染,感染部位可涉及呼吸道、泌尿系統(tǒng)等多個系統(tǒng)。 二、其他可引起孩子持續(xù)低燒的常見原因 感染因素 病毒感染:如EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染,除了持續(xù)低燒外,還可能伴有乏力、皮疹等表現(xiàn),例如EB病毒感染可能會出現(xiàn)咽峽炎、淋巴結(jié)腫大等癥狀。 細(xì)菌感染:結(jié)核桿菌感染是較為常見的引起孩子持續(xù)低燒的細(xì)菌感染原因,除低燒外,還可能有盜汗、消瘦等表現(xiàn),多有結(jié)核接觸史。 非感染因素 自身免疫性疾?。喝缬啄晏匕l(fā)性關(guān)節(jié)炎,孩子除了持續(xù)低燒外,還可能有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、畸形等表現(xiàn),病情活動期關(guān)節(jié)癥狀更為明顯。 環(huán)境因素:孩子處于過熱的環(huán)境中,或者穿著過厚等,也可能出現(xiàn)體溫略高的情況,但一般為生理性體溫波動,脫離該環(huán)境后體溫可恢復(fù)正常。 三、白血病的其他伴隨癥狀 除了持續(xù)低燒,白血病患兒還可能有其他伴隨癥狀,如貧血表現(xiàn),面色蒼白、乏力、活動后氣促等;出血表現(xiàn),皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等;肝脾淋巴結(jié)腫大,可在腹部摸到肝脾腫大,頸部、腋窩等部位摸到淋巴結(jié)腫大等。但這些癥狀也不是白血病所特有的,其他疾病也可能出現(xiàn)類似表現(xiàn)。 如果孩子出現(xiàn)持續(xù)低燒,家長應(yīng)及時帶孩子就醫(yī),進(jìn)行詳細(xì)的檢查,包括血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查來明確病因。血常規(guī)可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白、血小板等指標(biāo)是否異常,骨髓穿刺是診斷白血病的重要依據(jù),通過骨髓穿刺可以觀察骨髓中造血細(xì)胞的形態(tài)、數(shù)量等情況,以判斷是否存在白血病細(xì)胞異常增殖等情況。如果懷疑感染,還可能需要進(jìn)行病原體相關(guān)檢查等。對于孩子持續(xù)低燒情況,家長要密切觀察孩子的精神狀態(tài)等一般情況,及時就醫(yī)排查病因是關(guān)鍵。

    2025-09-22 17:37:13
  • 血小板體積分布寬度偏低

    血小板體積分布寬度偏低意味著血小板體積均一性相對較高,相關(guān)情況有再生障礙性貧血、急性白血病化療后骨髓抑制期,兒童出現(xiàn)需重點(diǎn)排查先天性造血系統(tǒng)疾病,老年多與慢性疾病或長期服藥相關(guān),單獨(dú)PDW偏低需結(jié)合其他血常規(guī)指標(biāo)判斷,僅偏低無異??啥ㄆ趶?fù)查,合并異?;蛴胁贿m則需就診完善相關(guān)檢查。 一、血小板體積分布寬度偏低的含義及可能相關(guān)情況 血小板體積分布寬度(PDW)是反映血小板體積異質(zhì)性的指標(biāo),PDW偏低意味著血小板體積的均一性相對較高。它可能與某些造血功能狀態(tài)相關(guān),例如: 再生障礙性貧血:骨髓造血功能受到抑制,導(dǎo)致血小板生成數(shù)量減少且體積較均一,可出現(xiàn)PDW偏低。此類患者通常還伴有紅細(xì)胞、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少等表現(xiàn),需通過骨髓穿刺等檢查明確骨髓造血情況。 急性白血病化療后骨髓抑制期:化療藥物抑制骨髓造血,使得血小板生成受影響,此時血小板體積的差異性減小,表現(xiàn)為PDW偏低,同時常伴隨血小板計(jì)數(shù)明顯降低等情況。 二、結(jié)合不同人群的考慮 兒童群體 兒童出現(xiàn)PDW偏低時,需重點(diǎn)排查先天性造血系統(tǒng)疾病。例如先天性骨髓衰竭綜合征等,這類疾病可能從幼年起就影響骨髓造血功能,導(dǎo)致血小板生成及體積分布異常。應(yīng)進(jìn)一步完善骨髓象、基因檢測等檢查,以明確是否存在先天性造血發(fā)育異常問題,早期干預(yù)。 老年人群體 老年人PDW偏低多與慢性疾病相關(guān),如慢性腎功能不全,長期腎功能不佳會影響骨髓微環(huán)境,干擾血小板的正常生成與體積分布;還有可能是長期服用某些影響骨髓造血的藥物(需謹(jǐn)慎排查用藥史),導(dǎo)致骨髓造血功能減退,進(jìn)而出現(xiàn)PDW偏低。需結(jié)合老年人的基礎(chǔ)病史、用藥情況等綜合分析,排查潛在病因。 三、單獨(dú)PDW偏低的臨床意義及應(yīng)對 PDW偏低單獨(dú)的臨床意義相對局限,通常需要結(jié)合血小板計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)等其他血常規(guī)指標(biāo)綜合判斷。若僅PDW偏低,而血小板計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞和白細(xì)胞等指標(biāo)均正常,且無任何不適癥狀,可定期復(fù)查血常規(guī),觀察PDW及其他血細(xì)胞指標(biāo)的動態(tài)變化。若合并血小板計(jì)數(shù)異常(如明顯減少或增多)或出現(xiàn)頭暈、乏力等不適表現(xiàn),則需及時就診,進(jìn)一步完善骨髓穿刺、血液生化等相關(guān)檢查,以明確是否存在造血系統(tǒng)疾病或其他系統(tǒng)性疾病影響血小板生成及體積分布。

    2025-09-22 17:34:15
  • 急性早幼粒細(xì)胞白血病怎么診斷

    急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)有出血傾向(如皮膚瘀點(diǎn)等)、發(fā)熱等,不同年齡表現(xiàn)有差異;實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)可見相關(guān)指標(biāo)異常、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查見大量異常早幼粒細(xì)胞、細(xì)胞化學(xué)染色輔助判斷細(xì)胞類型、染色體及分子生物學(xué)檢查可檢測到PML-RARα融合基因等,各檢查需結(jié)合年齡等因素判斷結(jié)果。 一、臨床表現(xiàn)評估 急性早幼粒細(xì)胞白血病患者可能出現(xiàn)出血傾向,如皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等,這與白血病細(xì)胞釋放促凝物質(zhì),消耗凝血因子等有關(guān);還可能有發(fā)熱癥狀,多為低熱,由腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)及機(jī)體免疫力下降繼發(fā)感染引起,但需與感染性發(fā)熱鑒別。不同年齡患者臨床表現(xiàn)可能有差異,兒童患者可能更易出現(xiàn)貧血相關(guān)表現(xiàn),如面色蒼白等,而成年患者出血表現(xiàn)可能相對突出。 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血常規(guī)檢查:可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)多增高,分類中早幼粒細(xì)胞增多,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度及血小板計(jì)數(shù)可不同程度降低,貧血多為正細(xì)胞正色素性貧血,血小板減少可導(dǎo)致出血風(fēng)險增加,不同年齡患者血常規(guī)各項(xiàng)指標(biāo)的正常參考范圍不同,需結(jié)合兒童或成人的正常范圍標(biāo)準(zhǔn)來判斷異常情況。 2.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查:是診斷急性早幼粒細(xì)胞白血病的關(guān)鍵。骨髓涂片可見大量異常早幼粒細(xì)胞,形態(tài)學(xué)上有其特征性表現(xiàn),如細(xì)胞大小不一,胞質(zhì)中有大量顆粒,可見Auer小體等,通過骨髓穿刺獲取骨髓樣本進(jìn)行顯微鏡下觀察是明確診斷的重要步驟,不同年齡患者骨髓中早幼粒細(xì)胞的比例等情況有一定差異標(biāo)準(zhǔn)。 3.細(xì)胞化學(xué)染色:過氧化酶染色、蘇丹黑染色呈強(qiáng)陽性,早幼粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性降低,通過這些細(xì)胞化學(xué)染色方法可以輔助判斷細(xì)胞的類型,有助于與其他類型白血病鑒別,不同年齡患者在進(jìn)行細(xì)胞化學(xué)染色時結(jié)果的解讀需考慮年齡因素對正常細(xì)胞化學(xué)染色表現(xiàn)的影響。 4.染色體及分子生物學(xué)檢查:約90%以上的急性早幼粒細(xì)胞白血病患者存在t(15;17)(q22;q12)染色體易位,形成PML-RARα融合基因,通過染色體核型分析和分子生物學(xué)檢測技術(shù)如熒光原位雜交(FISH)、聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)等可檢測到該融合基因,這對確診及微小殘留病監(jiān)測等有重要意義,不同年齡患者進(jìn)行染色體及分子生物學(xué)檢查時樣本采集等操作需遵循相應(yīng)的規(guī)范以保證結(jié)果準(zhǔn)確性。

    2025-09-22 17:33:45
  • 貧血嚴(yán)重會導(dǎo)致什么后果

    嚴(yán)重貧血會對器官功能造成多方面損害,包括心臟會擴(kuò)大、引發(fā)心力衰竭等,大腦會供血供氧不足出現(xiàn)多種癥狀,免疫系統(tǒng)功能下降易感染,消化系統(tǒng)功能紊亂影響營養(yǎng)吸收,腎臟灌注不足出現(xiàn)蛋白尿等腎功能異常情況。 大腦:大腦對缺氧非常敏感,嚴(yán)重貧血會使大腦供血、供氧不足,出現(xiàn)頭暈、乏力、記憶力減退等癥狀。嚴(yán)重時可導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙,影響學(xué)習(xí)和工作能力。長期嚴(yán)重貧血的患者可能出現(xiàn)定向力障礙、精神行為異常等情況。對于孕婦來說,嚴(yán)重貧血會影響胎兒的大腦發(fā)育,因?yàn)樘旱拇竽X發(fā)育依賴于充足的血液供應(yīng)和氧供,孕婦嚴(yán)重貧血可能導(dǎo)致胎兒智力發(fā)育受影響。 免疫系統(tǒng)功能下降 嚴(yán)重貧血會削弱免疫系統(tǒng)的功能,使機(jī)體抵御病原體的能力降低,更容易發(fā)生感染。例如,貧血患者中性粒細(xì)胞的殺菌功能會受到影響,淋巴細(xì)胞的免疫活性也會下降。在老年人中,本身免疫力就相對較低,嚴(yán)重貧血會進(jìn)一步加重免疫功能的衰退,使他們更容易患上呼吸道感染、泌尿系統(tǒng)感染等各種感染性疾病,且感染后恢復(fù)時間較長,病情也可能更為嚴(yán)重。兒童嚴(yán)重貧血時,免疫系統(tǒng)功能不完善的情況下再加上貧血的影響,感染的風(fēng)險大幅增加,如容易反復(fù)出現(xiàn)感冒、肺炎等感染性疾病。 消化系統(tǒng)功能紊亂 嚴(yán)重貧血會影響消化系統(tǒng)的血液供應(yīng),導(dǎo)致胃腸黏膜缺血缺氧,引起消化功能紊亂。患者可能出現(xiàn)食欲不振、腹脹、腹瀉或便秘等癥狀。長期的消化功能紊亂會影響營養(yǎng)物質(zhì)的吸收,進(jìn)一步加重貧血的狀況,形成惡性循環(huán)。對于患有基礎(chǔ)胃腸道疾病的患者,嚴(yán)重貧血會使病情加重,例如本身有胃潰瘍的患者,貧血導(dǎo)致的胃腸黏膜缺血可能使?jié)冸y以愈合,甚至加重出血風(fēng)險。在嬰幼兒時期,嚴(yán)重貧血會影響其正常的消化功能,導(dǎo)致營養(yǎng)攝入不足,影響生長發(fā)育,出現(xiàn)體重不增、發(fā)育遲緩等問題。 腎臟功能異常 嚴(yán)重貧血時,腎臟灌注不足,會影響腎臟的濾過功能和內(nèi)分泌功能??赡艹霈F(xiàn)蛋白尿、腎功能減退等情況。長期嚴(yán)重貧血導(dǎo)致的慢性腎損傷,會進(jìn)一步影響身體的代謝平衡和內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。在老年人群中,本身腎臟功能就有一定程度的衰退,嚴(yán)重貧血更容易對腎臟功能造成明顯的不良影響,加速腎功能的惡化。兒童嚴(yán)重貧血導(dǎo)致腎臟功能異常相對較少見,但如果出現(xiàn)也會影響其正常的生長代謝,阻礙身體的正常發(fā)育進(jìn)程。

    2025-09-22 17:31:47
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