poems綜合征會(huì)貧血嗎問
poems綜合征會(huì)貧血嗎
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范圣瑾副主任醫(yī)師
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 向他提問
poems綜合征是與漿細(xì)胞克隆增殖相關(guān)多系統(tǒng)綜合征,會(huì)出現(xiàn)貧血,其貧血表現(xiàn)為不同程度面色蒼白等,機(jī)制包括骨髓抑制、紅細(xì)胞破壞增加,不同人群如成年、兒童、有基礎(chǔ)病史患者出現(xiàn)貧血有不同特點(diǎn)及應(yīng)對(duì)方式,需綜合考慮不同人群特點(diǎn)進(jìn)行臨床診療中poems綜合征貧血的管理。
貧血表現(xiàn):患者可出現(xiàn)不同程度的貧血,表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、活動(dòng)后氣短等。
相關(guān)機(jī)制
骨髓抑制:poems綜合征患者的漿細(xì)胞克隆增殖可抑制骨髓正常造血功能,影響紅細(xì)胞的生成。研究發(fā)現(xiàn),漿細(xì)胞分泌的一些細(xì)胞因子等可干擾骨髓造血微環(huán)境,阻礙造血干細(xì)胞向紅細(xì)胞系的分化成熟。
紅細(xì)胞破壞增加:可能存在免疫相關(guān)因素導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞增多。例如,機(jī)體的免疫調(diào)節(jié)紊亂,產(chǎn)生的自身抗體等可攻擊紅細(xì)胞,導(dǎo)致其壽命縮短,進(jìn)而引起貧血。
不同人群的特點(diǎn)及應(yīng)對(duì)
成年患者:成年poems綜合征患者出現(xiàn)貧血時(shí),需要密切監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平等指標(biāo)。治療上主要針對(duì)poems綜合征本身進(jìn)行治療,如采用化療等手段控制漿細(xì)胞的異常增殖,隨著原發(fā)病的控制,貧血狀況可能會(huì)有所改善。
兒童患者:兒童poems綜合征較為罕見,若出現(xiàn)貧血,由于兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育階段,貧血對(duì)其影響更為顯著。需要謹(jǐn)慎評(píng)估原發(fā)病情況,在治療poems綜合征時(shí)需充分考慮兒童的生理特點(diǎn),選擇對(duì)兒童生長(zhǎng)發(fā)育影響較小的治療方案,同時(shí)密切關(guān)注貧血對(duì)兒童生長(zhǎng)、智力等方面的影響,及時(shí)監(jiān)測(cè)相關(guān)指標(biāo)并調(diào)整治療。
有基礎(chǔ)病史患者:對(duì)于本身有其他基礎(chǔ)病史的poems綜合征患者,如合并心血管疾病等,貧血會(huì)進(jìn)一步加重心臟負(fù)擔(dān),需更加謹(jǐn)慎地評(píng)估病情。在治療poems綜合征時(shí)要綜合考慮基礎(chǔ)病史對(duì)治療的影響以及治療藥物對(duì)基礎(chǔ)病史的可能干擾,制定個(gè)體化的治療方案,密切觀察貧血相關(guān)指標(biāo)及基礎(chǔ)病史的變化情況。
poems綜合征患者出現(xiàn)貧血是較為常見的臨床表現(xiàn),其發(fā)生與多種機(jī)制相關(guān),在臨床診療中需要全面考慮不同人群的特點(diǎn)進(jìn)行綜合管理。
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