溶血性黃疸因紅細胞破壞過多或肝細胞膽紅素代謝障礙致非結合膽紅素潴留引發(fā)，發(fā)病機制有紅細胞自身（如遺傳性球形紅細胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥）及外部（免疫、非免疫因素）異常，臨床表現(xiàn)為皮膚鞏膜黃染及伴隨貧血、肝脾腫大、發(fā)熱寒戰(zhàn)腰痛等，實驗室檢查示血清總膽紅素以非結合膽紅素增高為主、尿膽紅素陰性尿膽原增加、血常規(guī)見紅細胞等降低網(wǎng)織紅細胞增高、Coombs試驗等可助診，治療需去除病因、用藥物或輸血，新生兒需密切監(jiān)測膽紅素防腦病并光療換血等，成人需綜合評估基礎疾病制定方案。

一、定義

溶血性黃疸是因紅細胞破壞過多，膽紅素生成速率超過肝細胞攝取、結合與排泄能力，或肝細胞對膽紅素代謝功能障礙，致非結合膽紅素在血中潴留引發(fā)的黃疸。

二、發(fā)病機制

（一）紅細胞破壞過多

1.紅細胞自身異常：如遺傳性球形紅細胞增多癥，紅細胞膜結構異常致變形能力下降，易在脾臟被破壞；葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者，紅細胞對氧化物質(zhì)敏感性增高，易發(fā)生溶血。

2.紅細胞外部異常：包括免疫性因素（如血型不合的輸血、自身免疫性溶血性貧血）、非免疫性因素（如感染、藥物、蛇毒等導致紅細胞破壞）。

三、臨床表現(xiàn)

（一）一般表現(xiàn)

患者皮膚、鞏膜出現(xiàn)黃染，黃疸程度可因溶血程度而異，輕者僅面部、頸部黃染，重者全身皮膚明顯黃染。

（二）伴隨表現(xiàn)

可伴有貧血表現(xiàn)，如面色蒼白、頭暈、乏力等；溶血嚴重時可出現(xiàn)肝脾腫大，急性溶血者還可能有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛等癥狀。

四、實驗室檢查

（一）膽紅素代謝指標

血清總膽紅素升高，以非結合膽紅素（間接膽紅素）增高為主，結合膽紅素（直接膽紅素）一般正?；蜉p度升高；尿膽紅素陰性，尿膽原排泄增加。

（二）血常規(guī)

紅細胞計數(shù)、血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高，提示骨髓代償性增生。

（三）溶血相關檢查

如Coombs試驗陽性提示免疫性溶血；紅細胞脆性試驗可協(xié)助診斷遺傳性球形紅細胞增多癥等。

五、治療原則

（一）去除病因

針對引起溶血的原因進行處理，如停止使用導致溶血的藥物、控制感染等。

（二）藥物治療

可應用糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑（如自身免疫性溶血性貧血患者），但具體藥物需根據(jù)病情由專業(yè)醫(yī)生評估選擇。

（三）輸血治療

嚴重溶血導致重度貧血時，可考慮輸血，但需嚴格掌握適應證，避免加重溶血反應。

六、特殊人群注意事項

（一）新生兒

新生兒溶血性黃疸需密切監(jiān)測血清膽紅素水平，因為新生兒血-腦屏障發(fā)育不完善，高膽紅素易透過屏障導致膽紅素腦病。應根據(jù)膽紅素水平采取光療等干預措施，必要時進行換血治療，同時需關注新生兒基礎疾病及喂養(yǎng)等情況。

（二）成人

成人溶血性黃疸需綜合評估基礎疾病，如自身免疫性疾病導致的溶血，需在風濕免疫科等多學科協(xié)作下制定治療方案，同時關注患者肝腎功能及一般狀況，合理調(diào)整治療措施，避免因基礎疾病加重影響預后。