純紅細(xì)胞再生障礙性貧血分為先天性和獲得性。先天性多在嬰兒期發(fā)病，常見Diamond-Blackfan貧血，與核糖體蛋白編碼基因突變有關(guān)；急性獲得性常與病毒感染（如parvovirusB19感染）相關(guān)；慢性獲得性包括自身免疫性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（AI-PRCA），由自身抗體致紅系造血受抑，部分合并其他自身免疫病，還有繼發(fā)性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，可由藥物、腫瘤性疾病、慢性感染性疾病等引起，如胸腺瘤可致紅系造血障礙，藥物通過免疫反應(yīng)致紅系前體細(xì)胞受損。

獲得性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

急性獲得性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血：常與某些感染（如病毒感染，如parvovirusB19感染較為常見）相關(guān)?；颊呖赏蝗怀霈F(xiàn)嚴(yán)重的貧血，起病急驟，外周血血紅蛋白迅速下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，骨髓象中紅系細(xì)胞幾乎完全缺乏，但粒系和巨核系細(xì)胞正?；蛟龆?。parvovirusB19感染可導(dǎo)致紅細(xì)胞前體細(xì)胞的破壞和抑制，患者在感染parvovirusB19后，病毒特異性地結(jié)合紅細(xì)胞前體細(xì)胞上的P抗原，從而引起紅系造血的抑制。

慢性獲得性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

自身免疫性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（AI-PRCA）：是由于機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生了針對(duì)紅系前體細(xì)胞的自身抗體，導(dǎo)致紅系造血受抑制。部分患者可合并其他自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等?；颊哓氀事赃^程，血紅蛋白一般在60-90g/L左右，網(wǎng)織紅細(xì)胞降低，骨髓紅系增生明顯減低，血清中可檢測到抗紅細(xì)胞抗體，如抗血型糖蛋白抗體等。

繼發(fā)性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血：可由多種因素引起，如某些藥物（如氯霉素、苯妥英鈉等）、腫瘤性疾?。ㄈ绨籽?、胸腺瘤等）、慢性感染性疾病等。例如，胸腺瘤患者中約10%-50%可合并純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，胸腺瘤可能通過產(chǎn)生某些抑制紅系造血的物質(zhì)或免疫介導(dǎo)機(jī)制導(dǎo)致紅系造血障礙。藥物引起的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是由于藥物作為半抗原與機(jī)體蛋白結(jié)合后引起免疫反應(yīng)，導(dǎo)致紅系前體細(xì)胞受損。