慢性白血病有哪幾類問
慢性白血病有哪幾類
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王雅丹副主任醫(yī)師
華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 向他提問
慢性白血病主要分為慢性髓細胞白血?。–ML)和慢性淋巴細胞白血病(CLL)兩類。CML是造血干細胞惡性克隆性疾病,有費城染色體及BCR-ABL融合基因,慢性期可無癥狀或有代謝亢進表現(xiàn)、脾大,加速期和急變期癥狀加重,各年齡段均可發(fā)病,長期接觸化學(xué)物質(zhì)等可能增加風(fēng)險且有家族遺傳易感性;CLL是單克隆性小淋巴細胞增殖積累疾病,慢性期有無痛性淋巴結(jié)腫大等,進展后有貧血等表現(xiàn),多見于50歲以上人群,男性發(fā)病率高,長期精神壓力大可能有影響且有一定遺傳易感性。
一、慢性髓細胞白血病(CML)
發(fā)病機制:CML是一種造血干細胞的惡性克隆性疾病,其特征性的遺傳學(xué)改變是費城染色體(Ph染色體),即t(9;22)(q34;q11),形成BCR-ABL融合基因,該融合基因編碼的融合蛋白具有酪氨酸激酶活性,導(dǎo)致髓系細胞增殖失控。
臨床表現(xiàn):在慢性期,患者可能無明顯癥狀,或有乏力、盜汗、體重減輕等代謝亢進表現(xiàn),脾臟常明顯腫大;進入加速期和急變期后,癥狀加重,可出現(xiàn)發(fā)熱、貧血、出血等表現(xiàn)。
年齡與性別因素:各年齡段均可發(fā)病,發(fā)病率隨年齡增長而增加,男性略多于女性。生活方式方面,長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)(如苯及其衍生物)可能增加患CML的風(fēng)險,有相關(guān)職業(yè)暴露史的人群需特別注意定期體檢。對于有CML家族遺傳易感性的人群,應(yīng)密切關(guān)注自身血液學(xué)指標(biāo)變化。
二、慢性淋巴細胞白血?。–LL)
發(fā)病機制:CLL主要是由單克隆性小淋巴細胞增殖積累,浸潤骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官,其發(fā)病與淋巴細胞凋亡減少、增殖失控等因素有關(guān)。
臨床表現(xiàn):慢性期患者多有無痛性淋巴結(jié)腫大,以頸部、腋窩、腹股溝淋巴結(jié)腫大常見,還可出現(xiàn)乏力、消瘦、低熱等癥狀;疾病進展后可出現(xiàn)貧血、血小板減少、感染等表現(xiàn)。
年齡與性別因素:多見于50歲以上人群,男性發(fā)病率高于女性。生活方式上,長期處于精神壓力過大狀態(tài)可能影響機體免疫功能,對CLL的發(fā)生發(fā)展有一定影響。有CLL病史家族成員的人群,需加強血液監(jiān)測,因為該病有一定的遺傳易感性,但具體遺傳模式尚不完全明確。
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