華氏巨球蛋白血癥是白血病嗎問
華氏巨球蛋白血癥是白血病嗎
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范圣瑾副主任醫(yī)師
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 向他提問
華氏巨球蛋白血癥不屬于白血病,是少見惰性B淋巴細(xì)胞增殖性疾病,細(xì)胞起源、臨床表現(xiàn)、治療策略等與白血病有差異,不同年齡、性別及有基礎(chǔ)病史患者患病表現(xiàn)、治療耐受性等有不同情況需考慮。
華氏巨球蛋白血癥在細(xì)胞起源上與白血病不同,白血病主要是骨髓中造血干細(xì)胞異常增殖并抑制正常造血,導(dǎo)致外周血中白細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)的異常。而華氏巨球蛋白血癥起源于B淋巴細(xì)胞,病變細(xì)胞主要在骨髓、血液、淋巴結(jié)和脾臟等部位聚集,以產(chǎn)生大量單克隆IgM為特點(diǎn)。
臨床表現(xiàn)差異
血液學(xué)表現(xiàn):白血病患者常表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞數(shù)量顯著異常,如急性白血病時(shí)白細(xì)胞可明顯增高或減少,且有原始和幼稚細(xì)胞增多等典型血液學(xué)改變;華氏巨球蛋白血癥患者外周血中主要是漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞增多,且血清中存在大量單克隆IgM,一般白細(xì)胞數(shù)量異常不如白血病明顯。
癥狀表現(xiàn):白血病患者常見貧血、感染、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn),貧血程度可能較重且進(jìn)展較快;華氏巨球蛋白血癥患者除有乏力、體重減輕等非特異性癥狀外,大量單克隆IgM可引起血液黏稠度增高,導(dǎo)致頭暈、視力模糊、雷諾現(xiàn)象等癥狀,肝脾淋巴結(jié)腫大相對(duì)白血病可能出現(xiàn)較晚且程度相對(duì)較輕。
治療策略區(qū)別
白血病治療:根據(jù)白血病類型(急性髓系白血病、急性淋巴細(xì)胞白血病、慢性髓系白血病等)采用不同的化療方案,如急性髓系白血病常用DA方案(柔紅霉素+阿糖胞苷)等,慢性髓系白血病常用酪氨酸激酶抑制劑靶向治療;
華氏巨球蛋白血癥治療:對(duì)于無癥狀的患者通常觀察等待,有癥狀時(shí)根據(jù)情況選擇治療,如單克隆IgM引起高黏滯血癥時(shí)可采用血漿置換降低IgM水平,對(duì)于有明顯淋巴結(jié)腫大、脾大或疾病進(jìn)展的患者可采用化療(如苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉濱等)或靶向治療(如伊布替尼等)。
不同年齡、性別患者在患病后的表現(xiàn)和治療耐受性可能不同,例如老年患者可能對(duì)化療的耐受性較差,需要更謹(jǐn)慎評(píng)估治療方案;女性患者在考慮靶向治療藥物時(shí)可能需要關(guān)注藥物對(duì)生殖系統(tǒng)等方面的影響等。有基礎(chǔ)病史的患者在治療時(shí)需要考慮基礎(chǔ)病與華氏巨球蛋白血癥治療藥物之間的相互作用等情況。
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