純紅再生障礙性貧血怎么治療問(wèn)
純紅再生障礙性貧血怎么治療
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劉元波主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 向他提問(wèn)
純紅再生障礙性貧血(PRCA)治療包括病因治療,繼發(fā)于其他疾病的要積極治原發(fā)病,如胸腺瘤致PRCA可考慮手術(shù)切除;免疫抑制治療,抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白適用于多種PRCA,有過(guò)敏反應(yīng)等不良反應(yīng)需密切監(jiān)測(cè);促造血治療,雄激素可刺激生成紅細(xì)胞但長(zhǎng)期用有肝損害風(fēng)險(xiǎn)需監(jiān)測(cè)肝功;造血干細(xì)胞移植適用于重型且有合適供體者但風(fēng)險(xiǎn)高要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證;兒童患者治療需謹(jǐn)慎選方案,關(guān)注生長(zhǎng)發(fā)育和感染等;老年患者要考慮基礎(chǔ)病及肝腎功能,謹(jǐn)慎評(píng)估治療方案風(fēng)險(xiǎn)收益,選促造血藥要避免加重器官負(fù)擔(dān)。
一、病因治療
對(duì)于繼發(fā)于其他疾病的純紅再生障礙性貧血(PRCA),需積極治療原發(fā)病。例如,若由胸腺瘤引起,應(yīng)考慮手術(shù)切除胸腺瘤,部分患者切除后貧血可得到改善。
二、免疫抑制治療
抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)/抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG):適用于多種原因引起的PRCA。其作用機(jī)制是通過(guò)免疫抑制作用去除抑制紅系造血的T淋巴細(xì)胞。ATG/ALG治療可能會(huì)出現(xiàn)一些不良反應(yīng),如過(guò)敏反應(yīng)、血清病、血小板減少等,在治療過(guò)程中需要密切監(jiān)測(cè)。
三、促造血治療
雄激素:如司坦唑醇等,可刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素,并直接作用于骨髓促進(jìn)紅細(xì)胞生成。但長(zhǎng)期使用雄激素可能會(huì)導(dǎo)致肝臟損害等不良反應(yīng),在使用過(guò)程中需要定期監(jiān)測(cè)肝功能。
四、造血干細(xì)胞移植
對(duì)于重型且有合適供體的PRCA患者,造血干細(xì)胞移植是一種可能的治愈手段。但移植相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)較高,如移植相關(guān)感染、移植物抗宿主病等,需要嚴(yán)格掌握移植適應(yīng)證。
特殊人群注意事項(xiàng)
兒童患者:兒童PRCA在治療時(shí)需格外謹(jǐn)慎,藥物選擇上應(yīng)優(yōu)先考慮對(duì)兒童生長(zhǎng)發(fā)育影響較小的方案。在使用免疫抑制治療時(shí),要密切關(guān)注兒童的生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)以及感染等并發(fā)癥的發(fā)生情況。因?yàn)閮和庖呦到y(tǒng)尚未完全發(fā)育成熟,免疫抑制治療可能對(duì)其免疫系統(tǒng)造成更大影響,發(fā)生感染等風(fēng)險(xiǎn)更高。
老年患者:老年P(guān)RCA患者常合并多種基礎(chǔ)疾病,在治療時(shí)要充分考慮其肝腎功能減退等情況。免疫抑制治療的不良反應(yīng)可能對(duì)老年患者的機(jī)體功能產(chǎn)生更嚴(yán)重影響,因此需要更謹(jǐn)慎評(píng)估治療方案的風(fēng)險(xiǎn)與收益。在選擇促造血藥物時(shí),要考慮到老年患者可能存在的其他器官功能問(wèn)題,避免加重其他器官負(fù)擔(dān)。
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