幼粒單核細(xì)胞白血病多見嗎問
幼粒單核細(xì)胞白血病多見嗎
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王雅丹副主任醫(yī)師
華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 向他提問
幼粒單核細(xì)胞白血病(JMML)是少見血液系統(tǒng)惡性腫瘤,兒童白血病中占2%-3%,多見于2歲以下嬰幼兒,無明顯性別差異,臨床有貧血、血小板減少、肝脾腫大等癥狀,需結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺診斷,嬰幼兒患者要關(guān)注營養(yǎng)及治療耐受性,家長需及時帶患兒就醫(yī)并配合治療。
總體發(fā)病率:JMML在兒童白血病中所占比例相對較低,約占兒童白血病的2%-3%左右。其發(fā)病沒有明顯的性別差異,但在不同年齡段兒童中的發(fā)病情況有所不同,多見于嬰幼兒,尤其是2歲以下的兒童相對更易罹患。
年齡分布特點:嬰幼兒時期發(fā)病較為集中,隨著年齡增長,發(fā)病率逐漸降低。這可能與嬰幼兒階段的免疫系統(tǒng)發(fā)育不完善、基因等因素的綜合作用有關(guān)。例如,研究發(fā)現(xiàn)部分JMML患兒存在RAS/MAPK信號通路相關(guān)基因的體細(xì)胞突變,而嬰幼兒階段這些基因相關(guān)的異常更容易發(fā)生并導(dǎo)致疾病的發(fā)生。
臨床特征與診斷相關(guān)提示
臨床癥狀表現(xiàn):患兒常出現(xiàn)貧血、血小板減少、肝脾腫大等表現(xiàn)。貧血可導(dǎo)致面色蒼白、乏力等;血小板減少可能引起皮膚瘀點、瘀斑等出血傾向;肝脾腫大可通過體格檢查發(fā)現(xiàn)腹部膨隆等情況。這些癥狀的出現(xiàn)提示需要進(jìn)一步排查血液系統(tǒng)疾病,而JMML是其中需要考慮的少見疾病之一。
診斷方法及意義:診斷需要結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查。血常規(guī)中可能出現(xiàn)外周血白細(xì)胞計數(shù)異常、單核細(xì)胞比例升高等情況;骨髓穿刺則可觀察骨髓細(xì)胞的形態(tài)、比例等情況,通過綜合這些檢查結(jié)果來判斷是否為JMML。由于其發(fā)病率低,在臨床診斷中容易被忽視,因此對于有上述可疑癥狀的嬰幼兒等人群,需要提高對JMML的認(rèn)識,及時進(jìn)行相關(guān)檢查以明確診斷。
特殊人群注意事項
嬰幼兒患者:嬰幼兒本身免疫系統(tǒng)脆弱,JMML的發(fā)生會進(jìn)一步影響其身體狀況。在診斷和治療過程中,需要特別關(guān)注嬰幼兒的營養(yǎng)狀況,因為疾病導(dǎo)致的消耗以及治療可能對營養(yǎng)吸收等產(chǎn)生影響,要保證合理的喂養(yǎng),以維持患兒的基本營養(yǎng)需求。同時,由于嬰幼兒對藥物等治療措施的耐受性與成人不同,在后續(xù)可能涉及的治療中需要謹(jǐn)慎選擇治療方案,密切監(jiān)測治療反應(yīng)和不良反應(yīng)。
家長方面:家長需要充分了解JMML的少見性等相關(guān)特點,在發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)可疑癥狀時,要及時帶患兒就醫(yī),不要延誤診斷時機(jī)。同時,在整個診療過程中要積極配合醫(yī)生,了解治療的目的和可能的風(fēng)險等情況,給予患兒更多的關(guān)愛和照顧,幫助患兒更好地應(yīng)對疾病。
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