溶血性貧血是重大疾病嗎問
溶血性貧血是重大疾病嗎
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繆扣榮副主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院 向他提問
溶血性貧血是否為重大疾病需多方面考量,從疾病嚴(yán)重程度看,部分急性、慢性溶血性貧血可很嚴(yán)重,如急性溶血性貧血可致休克等,重型地中海貧血會(huì)有多種嚴(yán)重表現(xiàn);從治療及預(yù)后角度,治療復(fù)雜,部分患者預(yù)后差,特殊人群如兒童、老年溶血性貧血患者受影響更甚,所以部分溶血性貧血屬于重大疾病范疇。
疾病的嚴(yán)重程度方面
急性溶血性貧血:起病急驟,可能出現(xiàn)嚴(yán)重的溶血反應(yīng),如短期內(nèi)大量紅細(xì)胞破壞,導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血癥狀,如極度乏力、面色蒼白等,還可能伴有寒戰(zhàn)、高熱、腰痛、血紅蛋白尿等,嚴(yán)重時(shí)可引起休克、急性腎衰竭等并發(fā)癥,對(duì)患者生命健康威脅極大,屬于較為嚴(yán)重的情況,可歸為重大疾病范疇。例如,某些藥物或感染誘發(fā)的急性溶血性貧血,若救治不及時(shí),可能危及生命。
慢性溶血性貧血:部分慢性溶血性貧血患者病情遷延不愈,長(zhǎng)期存在貧血及溶血相關(guān)表現(xiàn),會(huì)影響患者的生活質(zhì)量和日?;顒?dòng)能力。長(zhǎng)期的貧血狀態(tài)會(huì)導(dǎo)致機(jī)體各器官供氧不足,影響心臟、肝臟、腎臟等重要臟器的功能。比如地中海貧血,重型地中海貧血患兒出生后不久即可出現(xiàn)進(jìn)行性貧血、肝脾腫大進(jìn)行性加重、黃疸,并有發(fā)育不良等表現(xiàn),隨著年齡增長(zhǎng),會(huì)出現(xiàn)骨骼改變,如頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷,形成特殊的地中海貧血面容,還可能并發(fā)含鐵血黃素沉著癥,導(dǎo)致肝、腎功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥,嚴(yán)重影響患者健康和生存質(zhì)量,屬于重大疾病范疇。
治療及預(yù)后角度
治療難度:一些溶血性貧血的治療較為復(fù)雜,需要長(zhǎng)期的醫(yī)療干預(yù)。例如,自身免疫性溶血性貧血的治療可能需要使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物,部分患者對(duì)藥物治療反應(yīng)不佳,需要不斷調(diào)整治療方案,且治療過程中可能出現(xiàn)藥物的不良反應(yīng)等問題。
預(yù)后差異:不同類型溶血性貧血預(yù)后不同,部分患者經(jīng)過規(guī)范治療可控制病情,生活質(zhì)量得到一定保障,但仍有部分患者預(yù)后較差。如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,雖然可以通過藥物等治療手段控制病情,但疾病可能會(huì)逐漸進(jìn)展,出現(xiàn)并發(fā)癥,影響患者生存時(shí)間和生存質(zhì)量,從對(duì)患者健康和生命的重大影響角度來看,屬于重大疾病范疇。
對(duì)于特殊人群,如兒童溶血性貧血患者,由于兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育階段,溶血性貧血對(duì)其生長(zhǎng)發(fā)育的影響更為顯著。兒童可能出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩、智力發(fā)育受影響等情況,需要更加密切和精細(xì)的醫(yī)療管理。而老年溶血性貧血患者,常合并有其他基礎(chǔ)疾病,治療時(shí)需要更加謹(jǐn)慎地權(quán)衡藥物治療的利弊,因?yàn)槔夏昊颊吒文I功能減退,藥物代謝和排泄能力下降,更容易出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)。
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