血栓性血小板減少性紫癜因血管性血友病因子裂解酶缺乏或活性降低致超大分子vWF多聚體無法降解促血小板聚集累及全身小血管引發(fā)癥狀，臨床表現(xiàn)有微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱、腎臟損害，實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)見血小板等降低、破碎紅細(xì)胞，生化示乳酸脫氫酶顯著升高等異常，凝血功能多正常，vWF-cp檢測(cè)異常為重要依據(jù)，治療首選血漿置換輔以免疫抑制劑，兒童需密切監(jiān)測(cè)凝血及神經(jīng)癥狀，妊娠期需權(quán)衡母嬰安全，老年需關(guān)注治療耐受性及臟器功能。

一、定義與發(fā)病機(jī)制

血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種罕見的血栓性微血管病，因血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp）缺乏或活性降低，致使超大分子vWF多聚體無法正常降解，進(jìn)而促使血小板聚集形成血栓，累及全身小血管，引發(fā)一系列臨床癥狀。

二、臨床表現(xiàn)

1.微血管病性溶血性貧血：患者出現(xiàn)貧血癥狀，如面色蒼白、乏力等，外周血涂片可見破碎紅細(xì)胞。

2.血小板減少：血小板計(jì)數(shù)顯著降低，易導(dǎo)致皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等出血表現(xiàn)。

3.神經(jīng)精神癥狀：可出現(xiàn)頭痛、意識(shí)障礙、抽搐、視力模糊等，與血栓累及神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)。

4.發(fā)熱：多為低熱或中等度發(fā)熱，與炎癥反應(yīng)等因素有關(guān)。

5.腎臟損害：表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)急性腎功能不全。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)明顯降低，血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，外周血涂片可見破碎紅細(xì)胞（>2%）。

2.生化檢查：乳酸脫氫酶（LDH）顯著升高，血清結(jié)合珠蛋白降低，肌酐、尿素氮等可升高提示腎臟損害。

3.凝血功能：凝血酶原時(shí)間（PT）、活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）多正常，纖維蛋白原一般正?；蜉p度降低。

4.vWF-cp檢測(cè)：vWF-cp活性降低或缺乏是診斷TTP的重要依據(jù)。

四、治療要點(diǎn)

血漿置換是TTP的首選治療方法，通過清除患者血漿中的致病物質(zhì)，并補(bǔ)充正常血漿中的vWF-cp等成分，以改善病情。此外，也可根據(jù)病情輔以免疫抑制劑等治療，但具體藥物選擇需遵循臨床規(guī)范。

五、特殊人群注意事項(xiàng)

兒童患者：需密切監(jiān)測(cè)凝血功能及神經(jīng)精神癥狀變化，因兒童對(duì)血栓導(dǎo)致的器官損傷更敏感，護(hù)理時(shí)應(yīng)注重精細(xì)觀察與早期干預(yù)。

妊娠期患者：治療時(shí)需謹(jǐn)慎權(quán)衡母嬰安全，血漿置換等治療需在保障孕婦病情控制的同時(shí)，評(píng)估對(duì)胎兒的影響，必要時(shí)多學(xué)科協(xié)作制定方案。

老年患者：需關(guān)注其基礎(chǔ)疾病對(duì)血漿置換等治療的耐受性，治療過程中密切監(jiān)測(cè)生命體征及心、肝、腎等重要臟器功能，確保治療安全有效。