再生障貧血怎么治問
再生障貧血怎么治
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繆扣榮副主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院 向他提問
再生障礙貧血治療包括支持治療、針對發(fā)病機制治療及造血干細胞移植。支持治療有預(yù)防感染、避免出血及輸血治療;針對發(fā)病機制治療包含免疫抑制治療(抗淋巴細胞球蛋白/抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢素)和促造血治療(雄激素、造血生長因子);年齡較輕、有合適供者的重型再生障礙貧血患者可考慮造血干細胞移植。
一、支持治療
(一)保護措施
1.預(yù)防感染:再生障礙貧血患者白細胞減少,易發(fā)生感染,應(yīng)注意個人衛(wèi)生,保持皮膚、口腔清潔,避免去人群密集場所。對于兒童患者,家長需更精心照料,如定期為兒童清潔口腔、更換衣物等,降低感染風險。
2.避免出血:血小板減少是再生障礙貧血的常見表現(xiàn),要避免外傷,使用軟毛牙刷刷牙,減少碰撞等可能導致出血的行為。對于有出血傾向的患者,無論年齡大小,都要格外注意生活中的安全防護。
(二)輸血治療
1.紅細胞輸注:當血紅蛋白低于60g/L且伴有明顯貧血癥狀時,如頭暈、乏力等,需輸注紅細胞糾正貧血。對于兒童患者,要根據(jù)其年齡、體重等精準計算輸血量,確保輸血安全有效。
2.血小板輸注:血小板低于20×10/L或有嚴重出血時,應(yīng)輸注血小板。不同年齡階段患者對血小板輸注的反應(yīng)和耐受程度有所不同,需密切觀察。
二、針對發(fā)病機制的治療
(一)免疫抑制治療
1.抗淋巴細胞球蛋白(ALG)/抗胸腺細胞球蛋白(ATG):適用于年齡較大、無合適供者的重型再生障礙貧血患者。其作用機制是清除抑制造血的T淋巴細胞。在使用過程中,要密切監(jiān)測患者的不良反應(yīng),如過敏反應(yīng)等,尤其對于兒童患者,更要注意觀察其用藥后的反應(yīng)。
2.環(huán)孢素:通過抑制T淋巴細胞活化發(fā)揮作用,可用于非重型再生障礙貧血以及重型再生障礙貧血的輔助治療。用藥期間需定期監(jiān)測血藥濃度,根據(jù)濃度調(diào)整劑量,不同年齡患者的血藥濃度目標范圍可能有所差異。
(二)促造血治療
1.雄激素:如司坦唑醇等,可刺激腎臟產(chǎn)生促紅細胞生成素,并直接作用于骨髓促進造血。但雄激素可能會引起男性化等不良反應(yīng),在兒童患者中使用時需謹慎評估利弊。
2.造血生長因子:粒細胞集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)等可促進造血干細胞增殖分化。對于兒童患者,根據(jù)其生長發(fā)育階段合理應(yīng)用造血生長因子,監(jiān)測造血恢復情況。
三、造血干細胞移植
對于年齡較輕、有合適供者(如同胞全相合骨髓、外周血干細胞或臍血)的重型再生障礙貧血患者,造血干細胞移植是一種可能治愈的方法。移植前需進行嚴格的預(yù)處理,清除異常的造血干細胞及免疫細胞等,移植后要密切觀察移植物抗宿主病等并發(fā)癥,不同年齡患者的移植并發(fā)癥發(fā)生情況和處理方式有所不同。
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