再生障礙性貧血的治療方法問
再生障礙性貧血的治療方法
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繆扣榮副主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院 向他提問
再生障礙性貧血的治療包括支持治療、免疫抑制治療和促造血治療。支持治療有保護措施(如粒細胞缺乏安置無菌病房、出血傾向避免劇烈活動等)和對癥治療(糾正貧血、控制出血、控制感染等);免疫抑制治療包括抗淋巴/胸腺細胞球蛋白(適用于SAA等,各年齡均可使用,兒童需密切監(jiān)測不良反應)和環(huán)孢素(用于NSAA及SAA聯合治療,各年齡均可使用,需注意腎毒性等);促造血治療包括雄激素(刺激紅細胞生成,兒童需考慮對骨骼發(fā)育影響)和造血生長因子(如G-CSF促進粒細胞成熟,EPO刺激紅細胞生成,各年齡均可使用,兒童需調整劑量)。
一、支持治療
1.保護措施:再生障礙性貧血患者由于全血細胞減少,易發(fā)生感染、出血等并發(fā)癥。對于粒細胞缺乏的患者,應安置于無菌病房,減少感染風險;對于有出血傾向的患者,要避免劇烈活動,防止外傷出血。兒童患者因自身免疫力相對較低,更需嚴格做好無菌防護,避免接觸感染源。
2.對癥治療:
糾正貧血:當血紅蛋白低于60g/L且伴有明顯貧血癥狀時可考慮輸血,但需注意反復輸血可能導致鐵過載等問題。對于年齡較小的兒童,輸血時要嚴格控制輸血速度和劑量,密切觀察患兒反應。
控制出血:皮膚、黏膜出血可使用止血藥物,如酚磺乙胺等;嚴重出血時需輸注血小板。女性患者在月經期間出血較多時,要采取積極的止血措施,并關注其月經周期和出血量變化。
控制感染:根據感染部位和病原菌選用合適的抗生素,兒童患者感染時要特別謹慎選擇抗生素,避免使用對其生長發(fā)育有不良影響的藥物,且要注意藥物的劑量調整。
二、免疫抑制治療
1.抗淋巴/胸腺細胞球蛋白(ALG/ATG):
作用機制:通過清除T淋巴細胞介導的免疫抑制活性來發(fā)揮作用。適用于重型再生障礙性貧血(SAA)等情況。
適用人群:不同年齡均可使用,但兒童在使用時要密切監(jiān)測不良反應,如過敏反應等。
2.環(huán)孢素:
作用機制:抑制T淋巴細胞活化??捎糜诜侵匦驮偕系K性貧血(NSAA)以及SAA的聯合治療。
適用人群:各年齡段均可使用,但需注意藥物的腎毒性等不良反應,兒童使用時要定期監(jiān)測腎功能。
三、促造血治療
1.雄激素:
作用機制:刺激腎臟產生促紅細胞生成素,并直接作用于骨髓促進紅細胞生成。常用藥物有司坦唑醇等。
適用人群:兒童使用時要考慮其生長發(fā)育情況,密切觀察藥物對骨骼發(fā)育等方面的影響。
2.造血生長因子:
粒細胞集落刺激因子(G-CSF):可促進粒細胞增殖、分化與成熟,用于改善粒細胞缺乏引起的感染情況,各年齡段均可使用。
紅細胞生成素(EPO):刺激紅細胞生成,常用于貧血的治療,兒童使用時要根據體重等因素調整劑量。
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