白血病有哪些常見類型問
白血病有哪些常見類型
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段明輝主任醫(yī)師
北京協(xié)和醫(yī)院 向他提問
白血病分為急性白血病和慢性白血病,急性白血病包括急性髓系白血?。òl(fā)病與多種因素相關,不同亞型與特定染色體異常和基因改變相關)和急性淋巴細胞白血?。ǚ譃锽細胞型、T細胞型等亞型,兒童相對多見);慢性白血病包括慢性髓系白血病(特征性改變是Ph染色體及BCR-ABL融合基因,分慢性期、加速期和急變期)和慢性淋巴細胞白血?。ㄊ荁淋巴細胞增殖性腫瘤,多見于老年人,起病隱匿,與基因改變、免疫功能異常等有關)。
一、急性白血病
(一)急性髓系白血?。ˋML)
是髓系造血干/祖細胞惡性疾病。主要表現為骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖并抑制正常造血,可累及肝、脾、淋巴結等器官。其發(fā)病與多種因素相關,如某些遺傳綜合征、長期接觸化學毒物(如苯及其衍生物)、放射性物質等。不同的染色體異常和基因改變與不同亞型的急性髓系白血病相關,例如AML伴t(8;21)(q22;q22)/RUNX1-RUNX1T1,AML伴inv(16)(p13.1q22)/t(16;16)(p13.1;q22)/CBFB-MYH11等。
(二)急性淋巴細胞白血病(ALL)
是淋巴細胞系祖細胞惡變所致的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。分為B細胞型、T細胞型等亞型。B細胞急性淋巴細胞白血病常見的遺傳學異常有t(9;22)(q34;q11)形成的費城染色體(Ph染色體),以及t(v;11q23)等;T細胞急性淋巴細胞白血病常有TCR基因重排等異常。兒童ALL相對多見,與兒童的免疫系統(tǒng)發(fā)育特點等可能有關,而成人也可發(fā)病。
二、慢性白血病
(一)慢性髓系白血?。–ML)
起源于多能造血干細胞的克隆性增殖性疾病。Ph染色體及BCR-ABL融合基因是其特征性改變,90%以上的CML患者存在t(9;22)(q34;q11),形成Ph染色體,該染色體上的BCR-ABL融合基因編碼的蛋白具有酪氨酸激酶活性,導致細胞增殖失控。CML可分為慢性期、加速期和急變期,慢性期時病情相對穩(wěn)定,患者可能僅有乏力、盜汗、消瘦等非特異性癥狀,隨著疾病進展進入加速期、急變期則臨床表現加重,類似急性白血病的表現。
(二)慢性淋巴細胞白血?。–LL)
是一種進展緩慢的B淋巴細胞增殖性腫瘤。主要累及血液、骨髓和淋巴結?;颊咄庵苎谐霈F大量克隆性B淋巴細胞,這些細胞免疫表型為CD5+、CD19+、CD23+等。多見于老年人,起病隱匿,早期可無明顯癥狀,隨著病情發(fā)展可出現淋巴結腫大、肝脾腫大、貧血、感染等表現。其發(fā)病與基因改變、免疫功能異常等有關,例如某些免疫球蛋白重鏈可變區(qū)基因(IGHV)突變情況與預后相關,IGHV突變者預后相對較好。
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