自身免疫性溶血性貧血是因免疫調(diào)節(jié)功能紊亂致紅細(xì)胞破壞加速的溶血性貧血，分原發(fā)性（病因不明，可能與遺傳易感性有關(guān)）和繼發(fā)性（與感染、腫瘤性疾病、結(jié)締組織病、藥物等因素有關(guān)，不同人群有不同表現(xiàn)和風(fēng)險(xiǎn)，兒童感染后易發(fā)病，女性患結(jié)締組織病時(shí)發(fā)生率較高，長(zhǎng)期服特定藥物及有腫瘤或自身免疫病病史者為高危人群）。

病因不明，可能與遺傳易感性有關(guān)，部分患者有家族史傾向，遺傳因素使得個(gè)體的免疫系統(tǒng)更容易出現(xiàn)異常調(diào)節(jié)，從而引發(fā)自身免疫反應(yīng)攻擊自身紅細(xì)胞。在一些具有特定基因背景的人群中，免疫系統(tǒng)的識(shí)別和調(diào)控機(jī)制出現(xiàn)偏差，導(dǎo)致自身抗體無(wú)端產(chǎn)生，攻擊自身紅細(xì)胞，引發(fā)溶血性貧血。

繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血

感染因素：多種病原體感染可誘發(fā)自身免疫性溶血性貧血，如病毒感染，常見(jiàn)的有EB病毒、巨細(xì)胞病毒等，細(xì)菌感染如肺炎支原體感染等。病原體感染后，可能會(huì)改變紅細(xì)胞的抗原性，使得免疫系統(tǒng)將紅細(xì)胞誤認(rèn)為外來(lái)異物進(jìn)行攻擊。例如，EB病毒感染后，機(jī)體的免疫細(xì)胞可能被激活，產(chǎn)生異常的免疫反應(yīng)，產(chǎn)生針對(duì)紅細(xì)胞的自身抗體。

腫瘤性疾?。耗承┠[瘤性疾病可繼發(fā)自身免疫性溶血性貧血，如淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病等。腫瘤細(xì)胞可能會(huì)釋放一些物質(zhì)，影響機(jī)體的免疫調(diào)節(jié)機(jī)制，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)失衡，產(chǎn)生自身抗體攻擊紅細(xì)胞。淋巴瘤細(xì)胞可能分泌一些細(xì)胞因子，干擾正常的免疫識(shí)別，使得自身抗體產(chǎn)生增加，進(jìn)而破壞紅細(xì)胞。

結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病也常合并自身免疫性溶血性貧血。在結(jié)締組織病中，自身免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地將自身的組織器官當(dāng)作外來(lái)物質(zhì)進(jìn)行攻擊，紅細(xì)胞也成為了攻擊目標(biāo)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)存在多種自身抗體，其中就包括針對(duì)紅細(xì)胞的抗體，這些抗體與紅細(xì)胞結(jié)合后，導(dǎo)致紅細(xì)胞被吞噬細(xì)胞清除而發(fā)生溶血。

藥物因素：某些藥物可誘發(fā)自身免疫性溶血性貧血，如甲基多巴、青霉素等。藥物可能作為半抗原與紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)合，改變紅細(xì)胞的抗原性，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體。例如，甲基多巴長(zhǎng)期使用后，可使紅細(xì)胞表面的抗原性發(fā)生改變，誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生自身抗體，這些抗體與紅細(xì)胞結(jié)合后，引發(fā)溶血性貧血。不同年齡、性別、生活方式和病史的人群在面對(duì)這些病因時(shí)可能有不同的表現(xiàn)和風(fēng)險(xiǎn)。兒童患者如果發(fā)生病毒感染，由于免疫系統(tǒng)尚未完全發(fā)育成熟，相對(duì)更容易出現(xiàn)免疫調(diào)節(jié)紊亂引發(fā)自身免疫性溶血性貧血；女性在患有結(jié)締組織病等疾病時(shí)，自身免疫性溶血性貧血的發(fā)生率可能相對(duì)較高；長(zhǎng)期服用某些易誘發(fā)自身免疫性溶血性貧血藥物的人群，需要密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)等指標(biāo)，警惕該病的發(fā)生；有腫瘤病史或自身免疫性疾病病史的人群，屬于該病的高危人群，需要定期進(jìn)行相關(guān)血液檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)。