什么是幼淋巴細(xì)胞白血病問
什么是幼淋巴細(xì)胞白血病
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繆扣榮副主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院 向他提問
幼淋巴細(xì)胞白血病是少見淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤,多見于中老年男性,病因不明,有貧血、出血、感染等一般表現(xiàn)及脾臟腫大體征,血常規(guī)、骨髓穿刺、免疫表型分析可助診,需與慢性淋巴細(xì)胞白血病等鑒別,治療有化療、靶向治療等,老年、兒童患者治療需特殊考慮。
一、定義
幼淋巴細(xì)胞白血病是一種少見的淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤,主要累及外周血、骨髓、脾臟等部位。其特征是外周血和骨髓中存在大量形態(tài)類似淋巴細(xì)胞的幼淋巴細(xì)胞。
二、發(fā)病情況
年齡與性別:多見于中老年人群,男性發(fā)病略多于女性。
病因:目前確切病因尚不明確,可能與遺傳因素、環(huán)境因素等有關(guān)。例如某些遺傳突變可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),長(zhǎng)期接觸某些化學(xué)物質(zhì)、輻射等環(huán)境因素也可能與該病的發(fā)生有一定關(guān)聯(lián),但具體機(jī)制仍在研究中。
三、臨床表現(xiàn)
一般表現(xiàn):患者可能出現(xiàn)貧血相關(guān)癥狀,如乏力、面色蒼白等;血小板減少導(dǎo)致的出血傾向,像皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等;白細(xì)胞增多可能引起的感染表現(xiàn),如發(fā)熱等。
脾臟腫大:是較為突出的體征,大多數(shù)患者會(huì)有不同程度的脾臟腫大,可出現(xiàn)左上腹不適等癥狀。
四、實(shí)驗(yàn)室檢查
血常規(guī):外周血中幼淋巴細(xì)胞比例明顯增高,通常大于55%,血紅蛋白降低,血小板計(jì)數(shù)可減少。
骨髓穿刺:骨髓中原始及幼稚淋巴細(xì)胞增多,幼淋巴細(xì)胞比例一般也高于55%,紅系、巨核系細(xì)胞可受抑制。
免疫表型分析:通過流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)淋巴細(xì)胞的免疫表型,有助于明確診斷和分型,幼淋巴細(xì)胞通常表達(dá)CD19、CD20、CD22等B細(xì)胞相關(guān)抗原(B-PLL)或CD2、CD3、CD5等T細(xì)胞相關(guān)抗原(T-PLL)。
五、診斷與鑒別診斷
診斷:主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及骨髓活檢等綜合判斷。根據(jù)外周血和骨髓中幼淋巴細(xì)胞的特征性表現(xiàn),結(jié)合免疫表型等結(jié)果進(jìn)行確診。
鑒別診斷:需與慢性淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病等疾病相鑒別。慢性淋巴細(xì)胞白血病的淋巴細(xì)胞形態(tài)與幼淋巴細(xì)胞有所不同;毛細(xì)胞白血病的細(xì)胞有獨(dú)特的毛狀突起等形態(tài)學(xué)特點(diǎn),免疫表型也有差異,可通過形態(tài)學(xué)、免疫表型等檢查進(jìn)行區(qū)分。
六、治療
治療方法:目前治療手段包括化療、靶向治療等。對(duì)于B-PLL常用的化療方案有氟達(dá)拉濱聯(lián)合環(huán)磷酰胺等,對(duì)于T-PLL也有相應(yīng)的化療方案。靶向治療方面,針對(duì)一些特定分子靶點(diǎn)的藥物正在研究和應(yīng)用中。
特殊人群考慮:對(duì)于老年患者,由于身體機(jī)能相對(duì)較弱,在治療時(shí)需要更謹(jǐn)慎評(píng)估身體狀況,選擇相對(duì)溫和且能耐受的治療方案。要充分考慮患者的肝腎功能等情況,因?yàn)榛熕幬锟赡軐?duì)肝腎功能有一定影響。兒童患者極為罕見該病,若出現(xiàn)類似表現(xiàn),需嚴(yán)格遵循兒科安全護(hù)理原則,進(jìn)行更精細(xì)的檢查評(píng)估以制定個(gè)體化診療方案,避免使用不適合兒童的藥物等。
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