免疫性血小板減少性紫癜是機(jī)體免疫系統(tǒng)異常致抗血小板自身抗體產(chǎn)生使血小板破壞增多與生成減少的自身免疫性出血病，發(fā)病機(jī)制有體液免疫介導(dǎo)抗體結(jié)合血小板經(jīng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞及細(xì)胞免疫介導(dǎo)T細(xì)胞功能異常加重破壞與巨核細(xì)胞生成降低，臨床表現(xiàn)分兒童急性型起病急伴發(fā)熱出血等和成人慢性型病程長出血輕，診斷需依病史表現(xiàn)、血常規(guī)血小板減少、骨髓象巨核細(xì)胞異常及排除其他病，治療含一般治療、藥物（激素丙球等）、脾切除、血小板輸注，特殊人群里兒童需避劇烈運(yùn)動(dòng)，妊娠權(quán)衡母嬰，成人考慮基礎(chǔ)病影響。

一、定義

免疫性血小板減少性紫癜（ITP）是一種因機(jī)體免疫系統(tǒng)異常，產(chǎn)生抗血小板自身抗體，致使血小板破壞增多與（或）生成減少，進(jìn)而引發(fā)以皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)的獲得性自身免疫性出血性疾病。

二、發(fā)病機(jī)制

1.體液免疫介導(dǎo)：機(jī)體產(chǎn)生抗血小板抗體，該抗體與血小板結(jié)合后，經(jīng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（主要是脾臟）破壞血小板，導(dǎo)致血小板數(shù)量顯著減少。

2.細(xì)胞免疫介導(dǎo)：T淋巴細(xì)胞功能異常，調(diào)節(jié)B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體的功能失調(diào)，進(jìn)一步加重血小板的免疫性破壞。同時(shí)，巨核細(xì)胞因受自身抗體影響，生成血小板的能力也會(huì)降低。

三、臨床表現(xiàn)

1.急性型：多見于兒童，起病急驟，常伴有發(fā)熱，皮膚可見廣泛瘀點(diǎn)、瘀斑，還可出現(xiàn)鼻出血、牙齦出血等，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生內(nèi)臟出血，但顱內(nèi)出血少見。

2.慢性型：多見于成人，病程超過6個(gè)月，起病隱匿，出血癥狀相對較輕，主要表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)過多。

四、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.病史與臨床表現(xiàn)：有皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血表現(xiàn)。

2.血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)減少，紅細(xì)胞及白細(xì)胞一般正常。

3.骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多，且伴成熟障礙（表現(xiàn)為產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少，幼稚型、顆粒型巨核細(xì)胞增多）。

4.排除其他疾?。盒枧懦偕系K性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等可引起血小板減少的其他疾病。

五、治療原則

1.一般治療：避免外傷，防止出血加重，對于出血嚴(yán)重者需臥床休息。

2.藥物治療：可選用糖皮質(zhì)激素（如潑尼松等）、丙種球蛋白等藥物，通過抑制免疫反應(yīng)、減少血小板破壞等發(fā)揮治療作用。

3.脾切除：適用于糖皮質(zhì)激素治療無效、有脾切除指征的患者。

4.血小板輸注：用于嚴(yán)重出血或準(zhǔn)備進(jìn)行手術(shù)的患者，迅速提升血小板數(shù)量。

六、特殊人群注意事項(xiàng)

1.兒童患者：需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，以防出血加重，治療時(shí)應(yīng)優(yōu)先考慮非藥物干預(yù)措施，謹(jǐn)慎使用可能影響兒童生長發(fā)育的藥物。

2.妊娠女性：治療需權(quán)衡母嬰安全，盡量選擇對胎兒影響較小的治療方案，密切監(jiān)測血小板水平及母嬰狀況。

3.成人患者：需關(guān)注基礎(chǔ)疾病對治療的影響，如合并其他自身免疫性疾病時(shí)，治療方案需綜合考量，確保治療的安全性與有效性。