再生障礙性貧血屬于哪種貧血問
再生障礙性貧血屬于哪種貧血
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王雅丹副主任醫(yī)師
華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 向他提問
再生障礙性貧血是骨髓造血功能衰竭性貧血,發(fā)病機制涉及造血干細胞缺陷、微環(huán)境異常及免疫異常等,表現(xiàn)為全血細胞減少,有相應貧血、感染、出血等表現(xiàn),與其他貧血類型不同,兒童、老年、女性患者有各自特殊情況,治療需綜合考慮。
一、發(fā)病機制角度
再生障礙性貧血是由于多種原因?qū)е鹿撬柙煅杉毎麛?shù)量減少和(或)功能異常,進而引起骨髓造血功能衰竭。其發(fā)病機制涉及造血干細胞缺陷、造血微環(huán)境異常以及免疫異常等多方面因素。例如,患者體內(nèi)存在異常的免疫細胞,如T淋巴細胞等,可通過多種途徑攻擊造血干細胞,導致造血干細胞不能正常增殖分化產(chǎn)生足夠的血細胞。
二、血細胞減少表現(xiàn)角度
從外周血細胞減少的表現(xiàn)來看,再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為全血細胞減少,即外周血中紅細胞、白細胞及血小板均減少。紅細胞減少會導致貧血,患者可出現(xiàn)面色蒼白、頭暈、乏力等癥狀;白細胞減少使患者抵抗力下降,容易發(fā)生感染;血小板減少則會引起出血傾向,如皮膚紫癜、鼻出血、牙齦出血等。
三、與其他貧血類型的區(qū)別角度
與其他常見貧血類型,如缺鐵性貧血(屬于造血原料缺乏導致的貧血)、巨幼細胞貧血(由葉酸或維生素B缺乏引起DNA合成障礙導致的貧血)等不同。缺鐵性貧血是因為鐵攝入不足、吸收不良或丟失過多等原因,導致體內(nèi)鐵缺乏,影響血紅蛋白合成而引起貧血,其骨髓造血干細胞數(shù)量一般正常,通過補充鐵劑等治療可改善;巨幼細胞貧血是由于葉酸或維生素B缺乏,影響細胞核DNA合成,導致骨髓中出現(xiàn)巨幼樣變的細胞,通過補充相應的維生素可糾正貧血。而再生障礙性貧血是骨髓造血功能衰竭導致的全血細胞減少,治療上需要針對骨髓造血功能進行干預,如免疫抑制治療、造血干細胞移植等。
四、特殊人群情況角度
兒童患者:兒童再生障礙性貧血患者在發(fā)病時可能起病較急,貧血進展快,感染和出血癥狀相對更明顯。由于兒童處于生長發(fā)育階段,骨髓造血功能本身相對活躍,發(fā)生再生障礙性貧血時對其生長發(fā)育的影響更大,需要更積極且謹慎地選擇治療方案,盡量減少治療相關并發(fā)癥對兒童生長發(fā)育的影響。
老年患者:老年再生障礙性貧血患者往往同時合并多種基礎疾病,如心血管疾病、糖尿病等。在治療上需要更加注重綜合評估,因為老年患者對治療的耐受性相對較差,免疫抑制治療等可能帶來的副作用需要更密切監(jiān)測。同時,老年患者發(fā)生感染等并發(fā)癥的風險更高,在預防感染等方面需要采取更細致的措施,如保持居住環(huán)境清潔、注意個人衛(wèi)生等。
女性患者:女性再生障礙性貧血患者如果處于育齡期,需要考慮妊娠對病情的影響以及病情對妊娠的影響。妊娠可能會加重患者的貧血、感染和出血等癥狀,而再生障礙性貧血本身在妊娠期間也可能出現(xiàn)病情波動,需要在婦產(chǎn)科和血液科的密切協(xié)作下進行管理,選擇合適的妊娠時機和分娩方式等。
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