貧血能引起骨髓纖維化嗎問
貧血能引起骨髓纖維化嗎
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段明輝主任醫(yī)師
北京協(xié)和醫(yī)院 向他提問
貧血一般不會直接引起骨髓纖維化,但某些特定類型貧血與骨髓纖維化有一定關(guān)聯(lián),如先天性或遺傳性貧血在長期發(fā)展中可能致骨髓纖維化,獲得性貧血如慢性疾病相關(guān)性貧血長期不愈也可能增加骨髓纖維化風(fēng)險(xiǎn),骨髓纖維化會致貧血,貧血也可能通過反饋機(jī)制影響骨髓造血加重骨髓纖維化進(jìn)程,兒童患相關(guān)先天性貧血需密切監(jiān)測骨髓象,老年人有慢性疾病相關(guān)性貧血要積極控基礎(chǔ)病、定期檢查。
一、貧血的類型及與骨髓纖維化的潛在聯(lián)系
1.先天性或遺傳性貧血
例如先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血,這類疾病是由于遺傳因素導(dǎo)致紅細(xì)胞生成過程出現(xiàn)缺陷。在長期的疾病發(fā)展過程中,骨髓造血微環(huán)境可能會發(fā)生改變。有研究表明,先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血患者隨著病情進(jìn)展,骨髓中的纖維組織可能會逐漸增生。這是因?yàn)楣撬鑳?nèi)異常的造血狀態(tài)刺激了纖維母細(xì)胞的活化,使其分泌過多的纖維結(jié)締組織成分,進(jìn)而導(dǎo)致骨髓纖維化的發(fā)生。從年齡角度來看,先天性疾病在兒童時(shí)期就可能被發(fā)現(xiàn)并開始發(fā)展,兒童患者由于處于生長發(fā)育階段,骨髓造血功能活躍,異常造血對骨髓微環(huán)境的影響可能更為明顯,更容易促使骨髓纖維化的出現(xiàn)。
2.獲得性貧血
一些獲得性貧血,如慢性疾病相關(guān)性貧血,當(dāng)慢性疾病長期不愈時(shí),身體的炎癥反應(yīng)等因素會影響骨髓造血。慢性炎癥狀態(tài)下,細(xì)胞因子的異常分泌會作用于骨髓基質(zhì)細(xì)胞,誘導(dǎo)纖維連接蛋白等細(xì)胞外基質(zhì)成分的增加。對于成年人來說,長期患有慢性感染性疾病、自身免疫性疾病等導(dǎo)致慢性疾病相關(guān)性貧血時(shí),隨著時(shí)間推移,骨髓內(nèi)纖維組織增生的風(fēng)險(xiǎn)會增加。而老年人由于自身免疫力相對較低,慢性疾病更容易遷延不愈,所以老年人在慢性疾病相關(guān)性貧血基礎(chǔ)上發(fā)生骨髓纖維化的可能性相對更高一些。
二、骨髓纖維化的特點(diǎn)及與貧血的相互影響
骨髓纖維化是一種骨髓增殖性腫瘤,主要特征是骨髓中纖維組織增生,取代了正常的造血組織?;颊邥霈F(xiàn)貧血癥狀,表現(xiàn)為面色蒼白、乏力等。而貧血本身如果是由其他因素引起且持續(xù)存在,可能會通過反饋機(jī)制影響骨髓的造血調(diào)節(jié)。例如,貧血時(shí)身體會啟動(dòng)一系列代償機(jī)制,刺激骨髓造血,長期的過度造血刺激可能會導(dǎo)致骨髓微環(huán)境的異常改變,進(jìn)一步促進(jìn)纖維組織的增生,從而在一定程度上加重骨髓纖維化的進(jìn)程。但總體而言,貧血不是引發(fā)骨髓纖維化的主要原發(fā)性因素,骨髓纖維化更多的是自身克隆性造血干細(xì)胞異常導(dǎo)致的骨髓增殖性疾病,不過貧血與骨髓纖維化之間存在著相互影響的復(fù)雜關(guān)系。
特殊人群方面,兒童如果患有可能引發(fā)貧血進(jìn)而導(dǎo)致骨髓纖維化的先天性貧血,需要密切監(jiān)測骨髓象的變化,因?yàn)閮和幱谏L發(fā)育關(guān)鍵期,骨髓造血功能敏感,早期發(fā)現(xiàn)骨髓纖維化的跡象有助于及時(shí)干預(yù)。老年人在存在慢性疾病相關(guān)性貧血時(shí),要積極控制基礎(chǔ)疾病,減緩貧血進(jìn)展,從而降低骨髓纖維化的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),同時(shí)定期進(jìn)行骨髓相關(guān)檢查,以便早期發(fā)現(xiàn)骨髓纖維化并采取相應(yīng)措施。
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