白塞病是病因未明與遺傳易感性、感染等相關(guān)的慢性全身性自身免疫病可累及多系統(tǒng)多器官臨床表現(xiàn)多樣有口腔反復(fù)痛性潰瘍、生殖器潰瘍、眼部病變、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑等表現(xiàn)診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及影像檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)需綜合判斷治療通過(guò)免疫調(diào)節(jié)藥物控制病情需個(gè)體化兒童患者選影響小方案女性妊娠要評(píng)估病情及藥物影響有基礎(chǔ)病史患者用免疫調(diào)節(jié)藥需評(píng)估對(duì)基礎(chǔ)病影響。

一、定義與基本特征

白塞病是一種慢性全身性自身免疫性疾病，其病因尚未完全明確，可能與遺傳易感性、感染等因素相關(guān)。該病可累及多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)具有多樣性。

二、臨床表現(xiàn)

1.口腔癥狀：口腔黏膜反復(fù)出現(xiàn)痛性潰瘍，是最常見的首發(fā)癥狀，潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰等部位，單發(fā)或多發(fā)，具有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。

2.生殖器癥狀：生殖器部位出現(xiàn)潰瘍，與口腔潰瘍類似，但發(fā)作頻率相對(duì)較低，男性多見于陰囊、陰莖，女性多見于大、小陰唇。

3.眼部癥狀：可出現(xiàn)葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎等眼部病變，表現(xiàn)為眼痛、視力下降、眼前黑影等，若不及時(shí)治療可能導(dǎo)致失明等嚴(yán)重后果。

4.皮膚癥狀：常見皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、針刺反應(yīng)陽(yáng)性（即皮膚受針刺等創(chuàng)傷后，創(chuàng)傷部位出現(xiàn)丘疹或膿皰）等，結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢，表現(xiàn)為紅色疼痛性結(jié)節(jié)。

三、診斷要點(diǎn)

主要依據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷，同時(shí)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查（如血常規(guī)可見白細(xì)胞升高、血沉增快等炎癥指標(biāo)異常）及影像學(xué)檢查（如超聲、CT等可輔助評(píng)估臟器受累情況）。目前尚無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，需綜合多方面表現(xiàn)進(jìn)行判斷。

四、治療原則

治療主要是通過(guò)免疫調(diào)節(jié)藥物等控制病情、緩解癥狀。不同人群因生理特點(diǎn)不同治療需個(gè)體化，例如兒童患者在選擇藥物時(shí)需充分考慮藥物對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的影響，盡量?jī)?yōu)先選擇非藥物干預(yù)措施；女性患者妊娠時(shí)需評(píng)估病情及藥物對(duì)胎兒的影響，謹(jǐn)慎調(diào)整治療方案；有特殊病史的患者需避免使用可能加重原有病情的藥物等。治療目的在于減少?gòu)?fù)發(fā)、控制臟器受累及改善患者生活質(zhì)量。

五、特殊人群注意事項(xiàng)

1.兒童患者：由于兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，藥物選擇需格外謹(jǐn)慎，應(yīng)優(yōu)先考慮對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育影響較小的治療方案，密切監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)指標(biāo)及藥物不良反應(yīng)。

2.女性患者：妊娠期間需評(píng)估病情活動(dòng)度，部分免疫調(diào)節(jié)藥物可能對(duì)胎兒有影響，需在醫(yī)生指導(dǎo)下權(quán)衡利弊調(diào)整治療，同時(shí)加強(qiáng)孕期監(jiān)測(cè)。

3.有基礎(chǔ)病史患者：如有心血管疾病等基礎(chǔ)病史，使用免疫調(diào)節(jié)藥物時(shí)需評(píng)估藥物對(duì)心血管系統(tǒng)的潛在影響，避免加重基礎(chǔ)病情。