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華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
擅長(zhǎng):各類貧血和血小板減少性疾病;對(duì)各種惡性血液病的臨床診治方面、特別是對(duì)慢性骨髓增殖性疾病、多發(fā)性骨髓瘤等疾病具有豐富經(jīng)驗(yàn)。
向 Ta 提問
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血友病的癥狀有哪些
血友病因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏致凝血功能障礙首要表現(xiàn)為出血傾向,有皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟、口腔出血情況,新生兒可現(xiàn)臍帶或頭顱血腫,兒童關(guān)節(jié)出血頻繁且影響發(fā)育,成年反復(fù)關(guān)節(jié)出血致畸形影響生活工作,女性多為攜帶者,有家族史者需留意異常出血。 一、出血傾向表現(xiàn) 血友病主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致凝血功能障礙,首要癥狀為出血傾向。 皮膚黏膜出血:較為常見,多因輕微外傷或自發(fā)出現(xiàn)皮下瘀斑、瘀點(diǎn),好發(fā)于易受碰撞的部位,如四肢,一般無疼痛,但范圍可能逐漸擴(kuò)大。 關(guān)節(jié)出血:是血友病常見且重要的癥狀,以膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)多見。出血時(shí)關(guān)節(jié)迅速腫脹、疼痛、活動(dòng)受限,若未及時(shí)有效處理,長(zhǎng)期反復(fù)關(guān)節(jié)出血可致關(guān)節(jié)慢性炎癥、滑膜增生、軟骨破壞及骨質(zhì)侵蝕,最終引發(fā)關(guān)節(jié)畸形,影響關(guān)節(jié)功能。兒童期關(guān)節(jié)出血相對(duì)更易發(fā)生,因兒童活動(dòng)頻繁,易出現(xiàn)關(guān)節(jié)損傷后出血。 肌肉出血和血腫:肌肉內(nèi)出血可形成血腫,好發(fā)于四肢肌肉,血腫增大時(shí)可壓迫周圍神經(jīng),引起相應(yīng)部位疼痛、麻木、運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀,如壓迫支配手部的神經(jīng)可導(dǎo)致手部活動(dòng)受限。 內(nèi)臟出血:消化道出血時(shí)可表現(xiàn)為嘔血、黑便;泌尿系統(tǒng)出血可見血尿;顱內(nèi)出血是極為嚴(yán)重的情況,可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙甚至危及生命,尤其在有顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)的患者中需高度警惕。 口腔出血:牙齦出血較為常見,輕微刺激(如刷牙)即可引發(fā),且不易止住。 二、不同人群的癥狀特點(diǎn) 新生兒期:新生兒患者可能出現(xiàn)臍帶出血,若有頭顱部位的產(chǎn)傷等情況,還可能發(fā)生頭顱血腫,嚴(yán)重時(shí)可因出血導(dǎo)致貧血等問題。 兒童期:由于活動(dòng)量相對(duì)較大,關(guān)節(jié)出血更為頻繁,除關(guān)節(jié)腫脹疼痛外,還可能因長(zhǎng)期關(guān)節(jié)病變影響生長(zhǎng)發(fā)育,導(dǎo)致肢體不等長(zhǎng)等情況。 成年期:反復(fù)的關(guān)節(jié)出血可致關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形,影響日常生活和工作,同時(shí)內(nèi)臟出血等情況若發(fā)生,會(huì)嚴(yán)重影響相應(yīng)臟器功能,如消化道反復(fù)出血可導(dǎo)致貧血、營(yíng)養(yǎng)不良等。 性別差異:血友病主要見于男性,女性多為攜帶者,一般無明顯出血癥狀,但部分?jǐn)y帶者可能有輕度凝血功能異常相關(guān)表現(xiàn),如月經(jīng)過多等。 病史相關(guān):有血友病家族遺傳病史的人群,需密切關(guān)注自身有無異常出血表現(xiàn),尤其是有外傷、手術(shù)等情況時(shí),更應(yīng)警惕出血風(fēng)險(xiǎn)。
2025-09-22 17:18:56 -
做骨穿一定是白血病嗎
骨穿即骨髓穿刺術(shù),做骨穿不一定是白血病,其適用情況包括血液系統(tǒng)疾病診斷(如貧血、血小板異常、白細(xì)胞異常等)和其他系統(tǒng)疾病的輔助診斷(如某些代謝性疾病、感染性疾病等),白血病患者雖常需骨穿,但骨穿結(jié)果異常不一定是白血病,不同人群骨穿有不同特點(diǎn),患者應(yīng)配合骨穿以明確病因制定治療方案。 一、骨穿的適用情況 1.血液系統(tǒng)疾病診斷 貧血:多種原因可導(dǎo)致貧血,如缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血等。通過骨穿可以觀察骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)的增生情況、細(xì)胞形態(tài)等,幫助明確貧血的病因。例如,缺鐵性貧血患者骨髓中鐵粒幼細(xì)胞減少;巨幼細(xì)胞性貧血患者骨髓中可見巨幼樣變的紅細(xì)胞等。 血小板異常:血小板減少性紫癜等疾病,骨穿可了解骨髓中巨核細(xì)胞的數(shù)量、形態(tài)等,輔助診斷。特發(fā)性血小板減少性紫癜患者骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量正?;蛟龆?,伴有成熟障礙。 白細(xì)胞異常:除了白血病外,白細(xì)胞增多或減少的原因也需要通過骨穿排查。例如,類白血病反應(yīng),患者外周血白細(xì)胞明顯增多,類似白血病,但骨髓象與白血病不同,骨穿可鑒別。 2.其他系統(tǒng)疾病的輔助診斷 某些代謝性疾?。喝绺曛x病等,可通過骨穿發(fā)現(xiàn)特殊的細(xì)胞形態(tài)來協(xié)助診斷。戈謝病患者骨髓中可找到戈謝細(xì)胞。 感染性疾?。耗承┨厥獾母腥荆鐐?,骨髓培養(yǎng)有時(shí)可發(fā)現(xiàn)病原菌,對(duì)診斷有重要意義。 二、白血病與骨穿的關(guān)系 雖然白血病患者通常需要進(jìn)行骨穿檢查,但骨穿結(jié)果異常也不一定就是白血病。白血病患者的骨穿表現(xiàn)通常有骨髓增生明顯活躍或極度活躍,某一系列的白血病細(xì)胞大量增殖等,但確診白血病還需要結(jié)合臨床癥狀、外周血檢查等多方面綜合判斷。 對(duì)于不同年齡、性別的人群,骨穿的操作和意義基本一致,但在兒童中,由于兒童的骨髓特點(diǎn)等,骨穿時(shí)需要更加輕柔操作,避免對(duì)兒童造成過度損傷。對(duì)于有基礎(chǔ)病史的人群,如本身有血液系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病的患者,骨穿時(shí)需要更加謹(jǐn)慎評(píng)估風(fēng)險(xiǎn),與無基礎(chǔ)病史人群相比,可能需要更全面地考慮出血、感染等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)及應(yīng)對(duì)措施。 總之,骨穿是一種重要的診斷手段,但做骨穿的原因是多樣的,不一定就是為了診斷白血病。當(dāng)醫(yī)生建議進(jìn)行骨穿檢查時(shí),患者應(yīng)積極配合,以明確病因,制定合適的治療方案。
2025-09-22 17:16:38 -
白血病月經(jīng)會(huì)怎么樣
白血病會(huì)對(duì)月經(jīng)產(chǎn)生多方面影響,包括月經(jīng)周期改變、月經(jīng)量變化(有減少或少數(shù)增多情況)、經(jīng)期不適癥狀加重,女性白血病患者需特注意個(gè)人衛(wèi)生、密切監(jiān)測(cè)月經(jīng)并注意休息和營(yíng)養(yǎng)攝入來應(yīng)對(duì)。 一、月經(jīng)周期改變 白血病患者由于疾病本身及治療的影響,可能出現(xiàn)月經(jīng)周期的紊亂。白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)異常增殖,會(huì)干擾正常的造血微環(huán)境,進(jìn)而影響內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能。內(nèi)分泌失調(diào)可能導(dǎo)致下丘腦-垂體-卵巢軸的調(diào)節(jié)紊亂,使得月經(jīng)周期出現(xiàn)提前、推遲或不規(guī)則的情況。例如,一些研究發(fā)現(xiàn),接受化療的白血病患者中,約有一定比例會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)周期的改變,這與化療藥物對(duì)性腺功能的抑制有關(guān)。 二、月經(jīng)量變化 1.月經(jīng)量減少:白血病患者體內(nèi)的異常細(xì)胞會(huì)競(jìng)爭(zhēng)骨髓中的造血資源,導(dǎo)致正常的巨核細(xì)胞生成減少,而巨核細(xì)胞是產(chǎn)生血小板和影響月經(jīng)量的重要細(xì)胞。同時(shí),治療白血病的藥物也可能對(duì)骨髓的造血功能產(chǎn)生抑制作用,使得血小板、紅細(xì)胞等生成不足,進(jìn)而影響月經(jīng)的出血量。有研究表明,部分白血病患者在治療過程中會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)量明顯減少的現(xiàn)象。 2.月經(jīng)量增多:少數(shù)白血病患者可能出現(xiàn)月經(jīng)量增多的情況。這可能是因?yàn)榘籽?dǎo)致凝血功能異常,雖然巨核細(xì)胞生成受影響,但凝血相關(guān)的因子也可能出現(xiàn)紊亂,或者是疾病本身影響了血管的通透性等,從而導(dǎo)致月經(jīng)量增多,但這種情況相對(duì)較少見。 三、經(jīng)期不適癥狀加重 白血病患者身體一般較為虛弱,抵抗力下降。在月經(jīng)期間,由于失血等原因,可能會(huì)使乏力、頭暈等不適癥狀加重。此外,月經(jīng)期間身體的免疫力相對(duì)較低,白血病患者本身免疫功能就存在異常,所以更容易出現(xiàn)感染等情況,如生殖系統(tǒng)的感染等,這也會(huì)加重經(jīng)期的不適,如腹痛、腰酸等癥狀。 特殊人群注意事項(xiàng) 對(duì)于女性白血病患者,在關(guān)注月經(jīng)變化的同時(shí),要特別注意個(gè)人衛(wèi)生。由于月經(jīng)期間生殖系統(tǒng)容易感染,而白血病患者抗感染能力差,所以要保持外陰清潔,勤換衛(wèi)生巾。在治療過程中,要密切監(jiān)測(cè)月經(jīng)情況,及時(shí)與醫(yī)生溝通月經(jīng)的變化,因?yàn)樵陆?jīng)的異常可能反映了身體整體狀況的變化,醫(yī)生可以根據(jù)月經(jīng)情況調(diào)整治療方案等。同時(shí),要注意休息,保證充足的營(yíng)養(yǎng)攝入,以提高身體的抵抗力,緩解月經(jīng)相關(guān)不適及應(yīng)對(duì)疾病帶來的影響。
2025-09-22 17:15:16 -
葉酸鹽缺乏性貧血的病因是什么
葉酸鹽缺乏性貧血的病因包括攝入不足(嬰幼兒喂養(yǎng)不當(dāng)、年長(zhǎng)兒挑食偏食、長(zhǎng)期大量飲酒者因酒精干擾及飲食不規(guī)律致葉酸攝入不足)、吸收障礙(腸道疾病、先天性葉酸吸收障礙遺傳病影響葉酸吸收)、需要量增加(妊娠期女性、嬰兒、兒童因生長(zhǎng)發(fā)育快或患某些疾病需葉量增多,惡性腫瘤、甲狀腺功能亢進(jìn)等消耗性疾病致機(jī)體代謝加快需葉量增加)。 年齡因素:嬰幼兒時(shí)期生長(zhǎng)發(fā)育迅速,若喂養(yǎng)不當(dāng),如嬰兒的乳類中葉酸含量較低,年長(zhǎng)兒挑食、偏食導(dǎo)致新鮮蔬菜、水果攝入過少等,都易造成葉酸攝入不足。例如純母乳喂養(yǎng)的嬰兒,如果母親飲食中葉酸攝入不足,嬰兒也會(huì)因母乳中葉酸含量低而出現(xiàn)葉酸缺乏風(fēng)險(xiǎn),隨著嬰兒長(zhǎng)大,添加輔食不合理就更易發(fā)生葉酸攝入不足情況。對(duì)于兒童及成人,長(zhǎng)期素食且不注意補(bǔ)充富含葉酸食物的人群,葉酸攝入不足的幾率較高。 特殊生活方式:長(zhǎng)期大量飲酒的人群,酒精會(huì)干擾葉酸的代謝,影響葉酸的吸收和利用,同時(shí)飲酒者往往飲食不規(guī)律,進(jìn)一步增加葉酸缺乏的可能。 吸收障礙 疾病影響:患有腸道疾病,如乳糜瀉、熱帶口炎性腹瀉、短腸綜合征等疾病時(shí),會(huì)影響小腸對(duì)葉酸的吸收。例如乳糜瀉患者,腸道黏膜受損,導(dǎo)致葉酸等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收功能下降;短腸綜合征患者由于小腸吸收面積減少,葉酸吸收受到明顯影響。一些先天性葉酸吸收障礙的罕見遺傳病患者,也存在葉酸吸收方面的先天性缺陷。 需要量增加 年齡因素:妊娠期女性對(duì)葉酸的需要量顯著增加,若妊娠期女性本身葉酸攝入不足或吸收有障礙,就容易發(fā)生葉酸缺乏。比如妊娠期女性由于胎兒生長(zhǎng)發(fā)育需要大量葉酸參與細(xì)胞分裂等過程,如果自身不能滿足需求,就會(huì)出現(xiàn)葉酸鹽缺乏性貧血風(fēng)險(xiǎn)。嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速,對(duì)葉酸的需要量相對(duì)較多,若喂養(yǎng)不當(dāng)?shù)染鸵装l(fā)生缺乏。兒童處于快速生長(zhǎng)階段,尤其是患溶血性貧血等疾病時(shí),紅細(xì)胞破壞增加,骨髓造血活躍,對(duì)葉酸的需要量增多,若不及時(shí)補(bǔ)充就易導(dǎo)致葉酸缺乏。 疾病狀態(tài):患有惡性腫瘤、甲狀腺功能亢進(jìn)等消耗性疾病時(shí),機(jī)體代謝加快,對(duì)葉酸的需要量增加。例如惡性腫瘤患者,腫瘤細(xì)胞增殖迅速,機(jī)體處于高代謝狀態(tài),葉酸參與核酸合成等過程,需要量隨之增多,如果攝入不能相應(yīng)增加,就會(huì)發(fā)生葉酸缺乏。
2025-09-22 17:13:46 -
血漿蛋白的主要功能
血漿蛋白有運(yùn)輸難溶于水物質(zhì)、維持血漿膠體滲透壓、免疫防御、參與凝血與抗凝血、作為營(yíng)養(yǎng)儲(chǔ)備的作用,老年人要關(guān)注血漿蛋白代謝調(diào)節(jié)及合理營(yíng)養(yǎng)攝入,肝臟疾病等影響血漿蛋白合成的患者需監(jiān)測(cè)并采取醫(yī)療干預(yù)保障其正常功能發(fā)揮。 一、運(yùn)輸功能:血漿蛋白能夠結(jié)合運(yùn)輸多種難溶于水的物質(zhì),例如脂肪酸可與白蛋白結(jié)合運(yùn)輸,膽紅素與白蛋白結(jié)合被轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟代謝,一些激素(如甲狀腺素、類固醇激素等)也依賴血漿蛋白進(jìn)行運(yùn)輸,借助血漿蛋白的運(yùn)輸作用,可保證這些物質(zhì)在體內(nèi)能被有效轉(zhuǎn)運(yùn)至相應(yīng)的靶組織或器官發(fā)揮功能。二、維持膠體滲透壓:血漿中的白蛋白是維持血漿膠體滲透壓的主要物質(zhì)。膠體滲透壓對(duì)于調(diào)節(jié)血管內(nèi)外的水分分布起著關(guān)鍵作用,正常情況下,血漿膠體滲透壓能使組織間液中的水分保持在血管內(nèi),當(dāng)白蛋白含量減少時(shí)(如肝臟疾病、營(yíng)養(yǎng)不良等情況),血漿膠體滲透壓降低,可導(dǎo)致組織間液增多,引發(fā)水腫等癥狀。三、免疫防御:血漿中的免疫球蛋白(如抗體)是重要的免疫物質(zhì),能夠識(shí)別和結(jié)合病原體等抗原物質(zhì),參與機(jī)體的免疫應(yīng)答,幫助機(jī)體抵御細(xì)菌、病毒等病原體的入侵,起到免疫防御的作用。例如,當(dāng)人體受到細(xì)菌感染時(shí),免疫系統(tǒng)會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的抗體(屬于免疫球蛋白)來對(duì)抗細(xì)菌。四、凝血與抗凝血:血漿中含有多種與凝血相關(guān)的蛋白質(zhì),如纖維蛋白原在凝血酶的作用下可轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白,參與血液凝固過程,形成血栓以阻止出血。同時(shí),還存在抗凝血蛋白,如抗凝血酶Ⅲ等,能夠抑制凝血因子的活性,防止血液在血管內(nèi)不必要地凝固,維持血液的流動(dòng)狀態(tài),使凝血與抗凝血處于動(dòng)態(tài)平衡之中。五、營(yíng)養(yǎng)儲(chǔ)備:血漿蛋白可以作為營(yíng)養(yǎng)儲(chǔ)備物質(zhì),當(dāng)機(jī)體需要時(shí),組織細(xì)胞可分解血漿蛋白,將其水解為氨基酸,這些氨基酸可被細(xì)胞利用來合成自身所需的蛋白質(zhì),或者參與能量代謝等過程,為機(jī)體的正常生理活動(dòng)提供營(yíng)養(yǎng)支持。不同人群方面,老年人由于機(jī)體代謝功能可能有所下降,血漿蛋白的代謝和調(diào)節(jié)需特別關(guān)注,若存在血漿蛋白異常情況,應(yīng)注重合理的營(yíng)養(yǎng)攝入以維持血漿蛋白的正常水平;對(duì)于患有肝臟疾病等可能影響血漿蛋白合成的患者,需密切監(jiān)測(cè)血漿蛋白狀況,并采取相應(yīng)的醫(yī)療干預(yù)措施來保障血漿蛋白的正常功能發(fā)揮。
2025-09-22 17:11:36