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繆扣榮

江蘇省人民醫(yī)院

擅長:擅長造血干細(xì)胞移植。

向 Ta 提問
個(gè)人簡(jiǎn)介
繆扣榮,男,醫(yī)學(xué)博士,副主任醫(yī)師;副教授;碩士生導(dǎo)師。2003年本科畢業(yè)于南京醫(yī)科大學(xué),2008年獲南京醫(yī)科大學(xué)血液病學(xué)博士學(xué)位。近年來主要開展惡性血液病的發(fā)病機(jī)制及分子遺傳學(xué)研究,并在國際上首次發(fā)現(xiàn)四個(gè)HLA新等位基因,獲得WHO HLA命名委員會(huì)的正式命名。熟練掌握多項(xiàng)細(xì)胞、分子生物學(xué)技術(shù),并以第一作者發(fā)表論文10余篇,其中SCI收錄論文9篇。獲南京市科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)1項(xiàng)、江蘇省科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)1項(xiàng)、江蘇省科技進(jìn)步三等獎(jiǎng)2項(xiàng)、江蘇省醫(yī)學(xué)科技二等獎(jiǎng)1項(xiàng)及“江蘇省百名學(xué)子之星科技之星”省級(jí)榮譽(yù)稱號(hào)。2007年獲“江蘇省普通高校研究生科技創(chuàng)新計(jì)劃”課題1項(xiàng),2009年其所研究課題又獲得江蘇省高校自然科學(xué)基金及教育部博士點(diǎn)新教師基金資助;2010年獲得國家自然科學(xué)基金資助。目前研究方向:造血干細(xì)胞移植。展開
個(gè)人擅長
擅長造血干細(xì)胞移植。展開
  • 再生障礙性貧血的治療方法

    再生障礙性貧血的治療包括支持治療、免疫抑制治療和促造血治療。支持治療有保護(hù)措施(如粒細(xì)胞缺乏安置無菌病房、出血傾向避免劇烈活動(dòng)等)和對(duì)癥治療(糾正貧血、控制出血、控制感染等);免疫抑制治療包括抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白(適用于SAA等,各年齡均可使用,兒童需密切監(jiān)測(cè)不良反應(yīng))和環(huán)孢素(用于NSAA及SAA聯(lián)合治療,各年齡均可使用,需注意腎毒性等);促造血治療包括雄激素(刺激紅細(xì)胞生成,兒童需考慮對(duì)骨骼發(fā)育影響)和造血生長因子(如G-CSF促進(jìn)粒細(xì)胞成熟,EPO刺激紅細(xì)胞生成,各年齡均可使用,兒童需調(diào)整劑量)。 一、支持治療 1.保護(hù)措施:再生障礙性貧血患者由于全血細(xì)胞減少,易發(fā)生感染、出血等并發(fā)癥。對(duì)于粒細(xì)胞缺乏的患者,應(yīng)安置于無菌病房,減少感染風(fēng)險(xiǎn);對(duì)于有出血傾向的患者,要避免劇烈活動(dòng),防止外傷出血。兒童患者因自身免疫力相對(duì)較低,更需嚴(yán)格做好無菌防護(hù),避免接觸感染源。 2.對(duì)癥治療: 糾正貧血:當(dāng)血紅蛋白低于60g/L且伴有明顯貧血癥狀時(shí)可考慮輸血,但需注意反復(fù)輸血可能導(dǎo)致鐵過載等問題。對(duì)于年齡較小的兒童,輸血時(shí)要嚴(yán)格控制輸血速度和劑量,密切觀察患兒反應(yīng)。 控制出血:皮膚、黏膜出血可使用止血藥物,如酚磺乙胺等;嚴(yán)重出血時(shí)需輸注血小板。女性患者在月經(jīng)期間出血較多時(shí),要采取積極的止血措施,并關(guān)注其月經(jīng)周期和出血量變化。 控制感染:根據(jù)感染部位和病原菌選用合適的抗生素,兒童患者感染時(shí)要特別謹(jǐn)慎選擇抗生素,避免使用對(duì)其生長發(fā)育有不良影響的藥物,且要注意藥物的劑量調(diào)整。 二、免疫抑制治療 1.抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG): 作用機(jī)制:通過清除T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的免疫抑制活性來發(fā)揮作用。適用于重型再生障礙性貧血(SAA)等情況。 適用人群:不同年齡均可使用,但兒童在使用時(shí)要密切監(jiān)測(cè)不良反應(yīng),如過敏反應(yīng)等。 2.環(huán)孢素: 作用機(jī)制:抑制T淋巴細(xì)胞活化??捎糜诜侵匦驮偕系K性貧血(NSAA)以及SAA的聯(lián)合治療。 適用人群:各年齡段均可使用,但需注意藥物的腎毒性等不良反應(yīng),兒童使用時(shí)要定期監(jiān)測(cè)腎功能。 三、促造血治療 1.雄激素: 作用機(jī)制:刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素,并直接作用于骨髓促進(jìn)紅細(xì)胞生成。常用藥物有司坦唑醇等。 適用人群:兒童使用時(shí)要考慮其生長發(fā)育情況,密切觀察藥物對(duì)骨骼發(fā)育等方面的影響。 2.造血生長因子: 粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF):可促進(jìn)粒細(xì)胞增殖、分化與成熟,用于改善粒細(xì)胞缺乏引起的感染情況,各年齡段均可使用。 紅細(xì)胞生成素(EPO):刺激紅細(xì)胞生成,常用于貧血的治療,兒童使用時(shí)要根據(jù)體重等因素調(diào)整劑量。

    2025-09-22 19:50:28
  • 兒童貧血初期表現(xiàn)有什么

    兒童貧血初期會(huì)有多種表現(xiàn),皮膚黏膜出現(xiàn)蒼白;神經(jīng)系統(tǒng)方面嬰幼兒精神不振,年長兒童有頭暈等;消化系統(tǒng)食欲減退、可能有異食癖;循環(huán)系統(tǒng)輕度時(shí)心率代償性增快,加重可致心臟擴(kuò)大等;還會(huì)出現(xiàn)免疫功能下降易反復(fù)呼吸道感染。 一、皮膚黏膜表現(xiàn) 兒童貧血初期時(shí),皮膚黏膜會(huì)出現(xiàn)蒼白表現(xiàn),這是貧血較為常見的外部體征。其中,面色、口唇、甲床等部位會(huì)首先顯現(xiàn)蒼白癥狀。這是因?yàn)樨氀獣r(shí),血液攜氧能力下降,導(dǎo)致全身組織器官供氧不足,而皮膚黏膜對(duì)缺氧較為敏感。對(duì)于嬰幼兒來說,由于其皮膚較薄,皮下脂肪少,貧血時(shí)面色蒼白會(huì)更為明顯。例如,正常兒童面色紅潤,而貧血初期的兒童面色會(huì)逐漸失去原本的紅潤色澤,變得蒼白暗淡。 二、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) (一)嬰幼兒時(shí)期 嬰幼兒貧血初期可能會(huì)出現(xiàn)精神不振的情況,表現(xiàn)為比平時(shí)愛哭鬧、煩躁不安,或者顯得比同齡兒童更易疲倦,不愛活動(dòng)。這是因?yàn)樯窠?jīng)系統(tǒng)對(duì)缺氧較為敏感,貧血導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)供氧不足,影響神經(jīng)功能。例如,原本活潑好動(dòng)的嬰幼兒,在貧血初期可能會(huì)變得較為安靜,對(duì)周圍環(huán)境的興趣降低。 (二)年長兒童時(shí)期 年長兒童貧血初期可能會(huì)出現(xiàn)頭暈、耳鳴、記憶力減退等表現(xiàn)。這是由于腦部供血不足,影響神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能。比如,在學(xué)校學(xué)習(xí)的學(xué)齡兒童,可能會(huì)出現(xiàn)上課注意力不集中,學(xué)習(xí)效率下降的情況,因?yàn)槟X部供氧不足影響了大腦的正常認(rèn)知功能。 三、消化系統(tǒng)表現(xiàn) 兒童貧血初期消化系統(tǒng)也會(huì)受到影響,出現(xiàn)食欲減退的癥狀較為常見?;純嚎赡軙?huì)表現(xiàn)出對(duì)食物的興趣降低,不想吃飯。這是因?yàn)樨氀獣r(shí)胃腸黏膜缺氧,消化腺分泌功能紊亂,導(dǎo)致消化功能下降。例如,原本飲食正常的兒童,在貧血初期可能會(huì)出現(xiàn)挑食、厭食的情況,對(duì)以往喜歡的食物也不再感興趣。部分兒童還可能出現(xiàn)異食癖,比如喜歡吃一些非食物的東西,如泥土、紙屑等,這可能與貧血導(dǎo)致的味覺改變等因素有關(guān)。 四、循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn) 輕度貧血初期,兒童的循環(huán)系統(tǒng)可能會(huì)通過加快心率、增加心輸出量來代償,以保證重要器官的供血。此時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)心率增快的現(xiàn)象,但一般在安靜狀態(tài)下可能還不太明顯,在活動(dòng)后心率增快會(huì)更為顯著。如果貧血逐漸加重,心臟長期處于高負(fù)荷狀態(tài),可能會(huì)導(dǎo)致心臟擴(kuò)大,甚至引發(fā)心功能不全等嚴(yán)重情況。例如,在進(jìn)行體育活動(dòng)時(shí),貧血兒童的心率會(huì)比正常兒童更快地上升,且恢復(fù)到正常心率的時(shí)間也會(huì)更長。 五、其他表現(xiàn) 貧血初期兒童還可能出現(xiàn)免疫功能下降的情況,表現(xiàn)為容易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染等。這是因?yàn)樨氀绊懥藱C(jī)體的免疫功能,導(dǎo)致兒童的抵抗力降低。例如,同一班級(jí)中,正常兒童很少生病,而貧血初期的兒童可能會(huì)頻繁出現(xiàn)感冒、咳嗽等呼吸道感染的情況。

    2025-09-22 19:47:48
  • 再生障貧血怎么治

    再生障礙貧血治療包括支持治療、針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療及造血干細(xì)胞移植。支持治療有預(yù)防感染、避免出血及輸血治療;針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療包含免疫抑制治療(抗淋巴細(xì)胞球蛋白/抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素)和促造血治療(雄激素、造血生長因子);年齡較輕、有合適供者的重型再生障礙貧血患者可考慮造血干細(xì)胞移植。 一、支持治療 (一)保護(hù)措施 1.預(yù)防感染:再生障礙貧血患者白細(xì)胞減少,易發(fā)生感染,應(yīng)注意個(gè)人衛(wèi)生,保持皮膚、口腔清潔,避免去人群密集場(chǎng)所。對(duì)于兒童患者,家長需更精心照料,如定期為兒童清潔口腔、更換衣物等,降低感染風(fēng)險(xiǎn)。 2.避免出血:血小板減少是再生障礙貧血的常見表現(xiàn),要避免外傷,使用軟毛牙刷刷牙,減少碰撞等可能導(dǎo)致出血的行為。對(duì)于有出血傾向的患者,無論年齡大小,都要格外注意生活中的安全防護(hù)。 (二)輸血治療 1.紅細(xì)胞輸注:當(dāng)血紅蛋白低于60g/L且伴有明顯貧血癥狀時(shí),如頭暈、乏力等,需輸注紅細(xì)胞糾正貧血。對(duì)于兒童患者,要根據(jù)其年齡、體重等精準(zhǔn)計(jì)算輸血量,確保輸血安全有效。 2.血小板輸注:血小板低于20×10/L或有嚴(yán)重出血時(shí),應(yīng)輸注血小板。不同年齡階段患者對(duì)血小板輸注的反應(yīng)和耐受程度有所不同,需密切觀察。 二、針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療 (一)免疫抑制治療 1.抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)/抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG):適用于年齡較大、無合適供者的重型再生障礙貧血患者。其作用機(jī)制是清除抑制造血的T淋巴細(xì)胞。在使用過程中,要密切監(jiān)測(cè)患者的不良反應(yīng),如過敏反應(yīng)等,尤其對(duì)于兒童患者,更要注意觀察其用藥后的反應(yīng)。 2.環(huán)孢素:通過抑制T淋巴細(xì)胞活化發(fā)揮作用,可用于非重型再生障礙貧血以及重型再生障礙貧血的輔助治療。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血藥濃度,根據(jù)濃度調(diào)整劑量,不同年齡患者的血藥濃度目標(biāo)范圍可能有所差異。 (二)促造血治療 1.雄激素:如司坦唑醇等,可刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素,并直接作用于骨髓促進(jìn)造血。但雄激素可能會(huì)引起男性化等不良反應(yīng),在兒童患者中使用時(shí)需謹(jǐn)慎評(píng)估利弊。 2.造血生長因子:粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)、紅細(xì)胞生成素(EPO)等可促進(jìn)造血干細(xì)胞增殖分化。對(duì)于兒童患者,根據(jù)其生長發(fā)育階段合理應(yīng)用造血生長因子,監(jiān)測(cè)造血恢復(fù)情況。 三、造血干細(xì)胞移植 對(duì)于年齡較輕、有合適供者(如同胞全相合骨髓、外周血干細(xì)胞或臍血)的重型再生障礙貧血患者,造血干細(xì)胞移植是一種可能治愈的方法。移植前需進(jìn)行嚴(yán)格的預(yù)處理,清除異常的造血干細(xì)胞及免疫細(xì)胞等,移植后要密切觀察移植物抗宿主病等并發(fā)癥,不同年齡患者的移植并發(fā)癥發(fā)生情況和處理方式有所不同。

    2025-09-22 19:44:25
  • 血紅蛋白97貧血嚴(yán)重嗎

    血紅蛋白97g/L對(duì)于成年男性、非妊娠成年女性及對(duì)應(yīng)年齡段兒童屬輕度貧血,其受年齡、生活方式、病史等因素影響,可通過飲食調(diào)整、治療基礎(chǔ)疾病、定期監(jiān)測(cè)來應(yīng)對(duì),輕度貧血可能影響不同人群健康,需關(guān)注并采取措施改善。 輕度貧血的可能影響及相關(guān)因素 年齡因素:兒童處于生長發(fā)育階段,輕度貧血可能影響其生長發(fā)育速度,比如影響骨骼、智力等方面的正常發(fā)育進(jìn)程,因?yàn)檠t蛋白負(fù)責(zé)攜帶氧氣運(yùn)輸?shù)缴眢w各個(gè)組織器官,輕度貧血會(huì)導(dǎo)致組織器官供氧相對(duì)不足,而兒童生長發(fā)育旺盛,對(duì)氧氣需求相對(duì)較高;對(duì)于老年人,輕度貧血可能加重其已有的心腦血管等基礎(chǔ)疾病的負(fù)擔(dān),因?yàn)槔夏耆烁髌鞴俟δ苤饾u衰退,心肺功能等有所下降,輕度貧血會(huì)進(jìn)一步影響氧氣的供需平衡,可能導(dǎo)致頭暈、乏力等癥狀加重,甚至誘發(fā)心腦血管事件等。 生活方式因素:長期營養(yǎng)不良,如缺乏鐵、維生素B12、葉酸等造血原料,容易導(dǎo)致貧血,若本身血紅蛋白97g/L,長期不良生活方式會(huì)使貧血狀況可能進(jìn)一步發(fā)展。例如長期素食者若不注意補(bǔ)充富含鐵及維生素B12的食物,就容易因造血原料缺乏而加重貧血;長期酗酒者,酒精會(huì)影響營養(yǎng)物質(zhì)的吸收,也可能干擾造血過程,加重貧血情況。 病史因素:若本身有慢性疾病,如慢性胃腸道疾病影響營養(yǎng)吸收、慢性肝腎疾病影響造血相關(guān)物質(zhì)代謝等,合并輕度貧血時(shí),慢性病會(huì)使得貧血難以改善,且可能相互影響,加重病情。比如慢性肝炎患者,肝臟功能受損,影響維生素等物質(zhì)代謝,進(jìn)而影響造血,而貧血又會(huì)進(jìn)一步影響肝臟的血氧供應(yīng)等,不利于肝臟疾病的恢復(fù)。 輕度貧血的應(yīng)對(duì)措施 飲食調(diào)整:對(duì)于不同人群調(diào)整飲食。成年男性和女性輕度貧血,可多攝入富含鐵的食物,如紅肉(牛肉、豬肉等)、動(dòng)物肝臟、豆類等,同時(shí)搭配富含維生素C的食物,如橙子、檸檬、獼猴桃等,促進(jìn)鐵的吸收;兒童輕度貧血,要保證飲食均衡,對(duì)于嬰幼兒,及時(shí)添加富含鐵的輔食,如強(qiáng)化鐵的米粉等,兒童期則要攝入多樣化食物,保證足夠的蛋白質(zhì)、鐵、維生素B12、葉酸等攝入;老年人輕度貧血,在保證營養(yǎng)的同時(shí),要注意飲食易消化,可選擇瘦肉、魚、蛋、奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食物,以及新鮮蔬菜水果。 治療基礎(chǔ)疾?。喝绻新约膊?dǎo)致的輕度貧血,需積極治療基礎(chǔ)疾病,比如有慢性胃腸道疾病的要針對(duì)胃腸道疾病進(jìn)行規(guī)范治療,以改善營養(yǎng)吸收狀況;有慢性肝腎疾病的要遵循相應(yīng)的治療方案控制病情,從而利于貧血的改善。 定期監(jiān)測(cè):無論是哪個(gè)年齡段,都要定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平,觀察貧血狀況的變化。如果輕度貧血逐漸加重,或者出現(xiàn)頭暈、乏力等癥狀加重等情況,要及時(shí)就醫(yī)進(jìn)一步檢查明確原因并采取相應(yīng)治療措施。

    2025-09-22 19:42:32
  • 慢性粒單細(xì)胞白血病怎么檢查

    慢性粒單細(xì)胞白血病的檢查包括血常規(guī)、骨髓穿刺、染色體及基因檢測(cè)。血常規(guī)可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、血紅蛋白及血小板變化;骨髓穿刺可見骨髓象及細(xì)胞化學(xué)染色異常;染色體及基因檢測(cè)能發(fā)現(xiàn)染色體異常和基因的突變情況,這些檢查從不同方面為疾病診斷、分型及預(yù)后等提供依據(jù),且不同年齡人群檢查需考慮其正常范圍及可能的影響。 血紅蛋白及血小板:多數(shù)患者存在血紅蛋白降低,呈正細(xì)胞正色素性貧血,血小板計(jì)數(shù)可正常、降低或升高,血小板狀態(tài)變化也能為疾病診斷提供參考依據(jù)。不同年齡段人群血紅蛋白正常范圍有差異,兒童血紅蛋白正常范圍隨年齡變化,嬰兒(4-6個(gè)月)血紅蛋白正常范圍為100-140g/L等,血小板正常范圍也因年齡而異,新生兒血小板正常范圍(150-450)×10/L,1歲以內(nèi)(150-350)×10/L等,在評(píng)估患者整體血液狀態(tài)時(shí)需考慮年齡因素對(duì)血紅蛋白和血小板正常范圍的影響。 骨髓穿刺檢查 骨髓象:骨髓增生明顯活躍或極度活躍,粒系、單核系細(xì)胞增生顯著,原始粒細(xì)胞一般不超過20%,原始單核細(xì)胞可增多,可見到幼稚單核細(xì)胞,紅系和巨核系細(xì)胞可受抑制。通過骨髓穿刺獲取骨髓液進(jìn)行涂片、染色等檢查,能直觀觀察骨髓細(xì)胞的形態(tài)、數(shù)量及比例變化,是診斷慢性粒單細(xì)胞白血病的關(guān)鍵檢查方法。對(duì)于不同年齡患者,骨髓象表現(xiàn)可能有一定差異,但總體需符合慢性粒單細(xì)胞白血病的骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征。 細(xì)胞化學(xué)染色:常用的有過氧化物酶染色、非特異性酯酶染色等。過氧化物酶染色中,原始粒細(xì)胞呈陽性,原始單核細(xì)胞呈陰性或弱陽性;非特異性酯酶染色可被氟化鈉抑制,有助于鑒別原始粒細(xì)胞和原始單核細(xì)胞。細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果對(duì)于明確細(xì)胞類型及疾病診斷有重要輔助作用,不同年齡患者進(jìn)行細(xì)胞化學(xué)染色時(shí)操作及結(jié)果判斷需遵循相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)化流程,考慮年齡對(duì)細(xì)胞化學(xué)染色反應(yīng)的可能影響。 染色體及基因檢測(cè) 染色體檢查:部分患者存在染色體異常,如11q23異常、-7/7q-等染色體異常情況,通過染色體核型分析可發(fā)現(xiàn)這些異常改變,對(duì)疾病的診斷、分型及預(yù)后判斷有重要意義。不同年齡患者染色體檢查的操作流程及對(duì)結(jié)果的解讀需考慮年齡因素對(duì)染色體正常狀態(tài)的影響,兒童染色體異常的意義可能與成人有所不同,但同樣是疾病診斷的重要依據(jù)。 基因檢測(cè):可檢測(cè)出如NRAS、KRAS、CBL等基因的突變情況,這些基因突變?cè)诼粤渭?xì)胞白血病的發(fā)病機(jī)制中起重要作用,基因檢測(cè)有助于明確疾病的分子生物學(xué)特征,為精準(zhǔn)醫(yī)療提供依據(jù)。不同年齡患者進(jìn)行基因檢測(cè)時(shí),樣本采集及檢測(cè)方法需根據(jù)年齡特點(diǎn)進(jìn)行調(diào)整,以確保檢測(cè)結(jié)果的準(zhǔn)確性和可靠性。

    2025-09-22 19:41:42
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