心內(nèi)膜彈力纖維增生癥與心肌病在臨床癥狀表現(xiàn)、影像學(xué)檢查特點、心電圖表現(xiàn)、病因及發(fā)病機(jī)制上存在差異，需綜合患兒具體情況鑒別，如心內(nèi)膜彈力纖維增生癥多見于1歲內(nèi)嬰兒，起病急驟現(xiàn)充血性心衰等，超聲心動圖可見左心室擴(kuò)大等，心電圖常左心室肥大等，病因與心肌缺血缺氧、病毒感染等有關(guān)；心肌病不同類型表現(xiàn)不同，擴(kuò)張型心肌病超聲心動圖全心擴(kuò)大等，肥厚型心肌病超聲心動圖室間隔等增厚等，心電圖有相應(yīng)改變，病因與遺傳、感染等不同因素相關(guān)，鑒別時要考慮患兒各方面具體情況及相關(guān)病史對疾病表現(xiàn)的影響。

一、臨床癥狀表現(xiàn)差異

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：多見于1歲以內(nèi)嬰兒，起病多較急驟，常呈暴發(fā)性充血性心力衰竭表現(xiàn)，如呼吸急促、喂養(yǎng)困難、體重不增等，部分患兒可出現(xiàn)煩躁不安等癥狀，病情進(jìn)展較快。

心肌?。翰煌愋托募〔“Y狀有所差異，擴(kuò)張型心肌病主要表現(xiàn)為進(jìn)行性心力衰竭，患兒有乏力、活動后氣促、水腫等表現(xiàn)；肥厚型心肌病患兒可能出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀，尤其在運(yùn)動時更易發(fā)生，且不同年齡階段患兒癥狀可能因心肌肥厚程度等因素而有不同表現(xiàn)，比如兒童肥厚型心肌病可能在生長發(fā)育過程中逐漸出現(xiàn)相關(guān)表現(xiàn)。

二、影像學(xué)檢查特點不同

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：超聲心動圖是重要檢查手段，可見左心室擴(kuò)大，左心室壁運(yùn)動普遍減弱，心內(nèi)膜增厚且回聲增強(qiáng)，左心室心內(nèi)膜下可見較多彈力纖維增生，左心室射血分?jǐn)?shù)降低等。

心肌?。?/p>

擴(kuò)張型心肌病超聲心動圖顯示全心擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為主，室壁運(yùn)動彌漫性減弱，左心室射血分?jǐn)?shù)明顯降低，二尖瓣、三尖瓣等可有反流；

肥厚型心肌病超聲心動圖可見室間隔或左心室壁增厚，尤其是室間隔厚度與左心室后壁厚度比值≥1.3時更具診斷意義，左心室流出道可有梗阻等表現(xiàn)。

三、心電圖表現(xiàn)區(qū)別

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：心電圖常顯示左心室肥大，ST-T改變，部分患兒可出現(xiàn)心律失常，如室性早搏等。

心肌?。?/p>

擴(kuò)張型心肌病心電圖可見低電壓、ST-T改變、房室傳導(dǎo)阻滯、室性或房性早搏等；

肥厚型心肌病心電圖可出現(xiàn)ST-T改變、病理性Q波、左心室高電壓、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等表現(xiàn)，部分患兒還可能有異常Q波，需與心肌梗死等鑒別。

四、病因及發(fā)病機(jī)制差異

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：病因尚不十分明確，可能與胎兒期心肌缺血缺氧導(dǎo)致心內(nèi)膜發(fā)育異常、病毒感染引起心肌損傷后修復(fù)過程中心內(nèi)膜彈力纖維增生等因素有關(guān)。

心肌病：

擴(kuò)張型心肌病病因較多，可能與遺傳因素、感染（如病毒感染等）、中毒、內(nèi)分泌和代謝紊亂等有關(guān)；

肥厚型心肌病大多為常染色體顯性遺傳，有明確的基因異常導(dǎo)致心肌肥厚等病理改變。

對于不同年齡、性別的患兒，在鑒別診斷時需綜合考慮其具體情況。比如嬰兒期的心內(nèi)膜彈力纖維增生癥需與其他引起嬰兒心力衰竭的疾病鑒別，而不同性別的心肌病患兒在遺傳因素等方面可能因基因特點不同而有差異。在生活方式方面，要關(guān)注患兒是否有感染等可能誘發(fā)疾病的因素，對于有相關(guān)病史的患兒，如曾有病毒感染病史等，在鑒別診斷時需充分考量這些病史對疾病表現(xiàn)的影響，以便準(zhǔn)確區(qū)分心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和心肌病。