先天性青紫型心臟病是因心臟結(jié)構先天發(fā)育異常致血液含氧量低出現(xiàn)青紫的病癥，常見法洛四聯(lián)癥和完全性大動脈轉(zhuǎn)位等類型，可通過臨床表現(xiàn)、超聲心動圖等診斷，治療有手術和姑息治療，預后與病情及治療時機有關，不同特殊人群有相應注意事項。

常見類型及特點

法洛四聯(lián)癥：是最常見的青紫型先天性心臟病，包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形。患兒出生后即可出現(xiàn)青紫，多在哭鬧、活動后加重，還可伴有蹲踞現(xiàn)象，這是因為蹲踞時下肢屈曲，靜脈回心血量減少，減輕了心臟負擔，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，從而暫時緩解缺氧癥狀。

完全性大動脈轉(zhuǎn)位：主動脈發(fā)自右心室，肺動脈發(fā)自左心室，血液循環(huán)成為兩個隔絕的循環(huán)系統(tǒng)，即體循環(huán)和肺循環(huán)各自獨立，患兒出生后即出現(xiàn)嚴重青紫，若不及時治療，多數(shù)在1歲內(nèi)死亡。

診斷方法

臨床表現(xiàn)：詳細詢問病史，了解患兒出生后的青紫出現(xiàn)時間、加重因素等，觀察患兒的生長發(fā)育情況，有無呼吸困難、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)。

影像學檢查

超聲心動圖：是診斷先天性青紫型心臟病的重要無創(chuàng)檢查方法，可清晰顯示心臟結(jié)構的異常，如缺損的部位、大小，血管的連接情況等。

心臟導管檢查和心血管造影：對于復雜的先天性青紫型心臟病，超聲心動圖不能明確診斷時，可進行心臟導管檢查，通過導管測定各心腔及大血管的壓力，血氧飽和度等，還可進行心血管造影，更直觀地顯示心臟血管的形態(tài)結(jié)構，有助于制定治療方案。

治療方式

手術治療：是先天性青紫型心臟病的主要治療手段。對于法洛四聯(lián)癥，多采用根治術，在體外循環(huán)下修復室間隔缺損、解除肺動脈狹窄、矯正主動脈騎跨等畸形；對于完全性大動脈轉(zhuǎn)位，可根據(jù)患兒的具體情況選擇大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術等手術方式，通過手術恢復正常的心臟結(jié)構和血液循環(huán)。

姑息治療：對于一些病情嚴重、不適合立即進行根治手術的患兒，可采用姑息治療，如體-肺分流術等，增加肺血流量，改善缺氧狀況，為后續(xù)的根治手術創(chuàng)造條件。

預后情況

先天性青紫型心臟病的預后與病情的嚴重程度、治療是否及時等因素有關。早期診斷、及時手術治療的患兒，預后相對較好，能夠正常生長發(fā)育，生活質(zhì)量接近正常兒童；若病情發(fā)現(xiàn)較晚，已經(jīng)出現(xiàn)嚴重的心肺功能損害，預后則較差，可能會影響患兒的生長發(fā)育，甚至危及生命。

特殊人群注意事項

嬰幼兒：先天性青紫型心臟病的嬰幼兒生長發(fā)育相對緩慢，要注意加強營養(yǎng)，保證充足的能量供應，但由于可能存在喂養(yǎng)困難，需采用少量多次喂養(yǎng)的方式，避免嗆咳。同時，要密切觀察患兒的呼吸、心率等生命體征，避免劇烈哭鬧，減少缺氧發(fā)作。

兒童及青少年：在生長發(fā)育過程中，要注意避免劇烈運動，防止加重心臟負擔。要定期進行心臟檢查，監(jiān)測心臟功能和生長發(fā)育情況。在預防感染方面，要注意個人衛(wèi)生，預防呼吸道感染等，因為感染可能會誘發(fā)心力衰竭等并發(fā)癥。

女性患者：成年女性先天性青紫型心臟病患者在妊娠前需進行詳細的心臟評估，因為妊娠會增加心臟負擔，可能導致病情加重。妊娠過程中要密切監(jiān)測心臟功能，加強孕期管理，必要時需在心內(nèi)科和產(chǎn)科的共同監(jiān)護下進行分娩。