先天性心臟病患者死亡前會出現(xiàn)呼吸困難、循環(huán)衰竭相關表現(xiàn)（皮膚顏色改變、血壓下降）、意識改變、尿量減少等癥狀，呼吸困難是因心臟功能受損致肺部淤血；循環(huán)衰竭表現(xiàn)包括皮膚蒼白、發(fā)紺及血壓下降；意識改變是腦灌注不足所致；尿量減少是腎臟灌注不足引發(fā)。

一、呼吸困難

先天性心臟病患者在死亡前常出現(xiàn)明顯的呼吸困難。這是由于心臟功能嚴重受損，無法有效地泵血，導致肺部淤血?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)為呼吸急促，即使在安靜狀態(tài)下也需要費力呼吸，呼吸頻率加快。對于兒童患者，可能會出現(xiàn)鼻翼扇動、三凹征等表現(xiàn)，因為兒童的呼吸代償能力相對較弱，當心臟功能不全影響肺部氣體交換時，會更明顯地通過加快呼吸頻率和輔助呼吸肌參與來獲取足夠氧氣。在不同年齡的先天性心臟病患者中，呼吸困難的表現(xiàn)可能有所差異，但本質都是因為心肺功能失代償。例如嬰兒可能會在吃奶時出現(xiàn)呼吸急促，難以持續(xù)完成吃奶動作，因為吃奶需要消耗較多氧氣，而心臟功能不好無法滿足。

二、循環(huán)衰竭相關表現(xiàn)

1.皮膚顏色改變

患者皮膚可能會出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺等表現(xiàn)。發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白增多所致，先天性心臟病導致右向左分流時，靜脈血未經充分氧合就進入體循環(huán)，使皮膚、黏膜呈現(xiàn)青紫色。對于新生兒或嬰兒，可能首先表現(xiàn)在口唇、甲床等部位。隨著病情進展到死亡前，全身皮膚可能都呈現(xiàn)明顯發(fā)紺狀態(tài)。不同性別在這方面的表現(xiàn)沒有本質差異，但女性患者可能在心理和照顧方面需要更多關注，因為女性在家庭和社會角色中可能承擔更多照顧責任等情況。

蒼白則可能是因為心輸出量減少，外周組織灌注不足，導致皮膚血管收縮，血流減少。

2.血壓下降

心臟功能嚴重受損時，血壓會逐漸下降。在先天性心臟病死亡前，血壓監(jiān)測會發(fā)現(xiàn)收縮壓和舒張壓都低于正常范圍。血壓下降會進一步加重各器官的灌注不足，形成惡性循環(huán)。對于有先天性心臟病病史的患者，在死亡前血壓的變化是重要的監(jiān)測指標，不同年齡階段的正常血壓范圍不同，例如兒童的正常血壓范圍與成人不同，嬰兒和兒童的血壓會隨著年齡增長而逐漸接近成人標準，但先天性心臟病患者即使在兒童期，心功能不全時也會出現(xiàn)血壓異常下降。

三、意識改變

患者可能出現(xiàn)意識模糊、嗜睡甚至昏迷等意識改變。這是因為腦灌注不足，心臟輸出的血液無法滿足腦部的血液供應，導致腦組織缺氧、代謝紊亂。在嬰兒期，可能表現(xiàn)為精神萎靡，對周圍環(huán)境反應差；幼兒及兒童可能會出現(xiàn)煩躁不安后逐漸轉為嗜睡，再發(fā)展為昏迷。不同性別在意識改變的表現(xiàn)上沒有特異性差異，但在照顧過程中，需要根據患者的年齡、性別等因素給予不同的人文關懷，比如對于女性患者可能需要更多的心理安撫溝通等，但這主要是基于患者個體的情感需求，與意識改變本身的病理生理機制無關。

四、尿量減少

腎臟灌注不足會導致尿量明顯減少。心臟功能不全時，心輸出量降低，腎臟的血流灌注減少，腎小球濾過率下降，從而使尿量減少。對于先天性心臟病患者，在死亡前尿量可能會顯著低于正常水平，甚至無尿。不同年齡的患者正常尿量不同，嬰兒每天的尿量有一定的范圍，當出現(xiàn)心功能不全時，這個尿量范圍會被打破，尿量減少是腎臟灌注不良的重要體現(xiàn)，反映了整體循環(huán)功能的嚴重障礙。